奥德昔巴特(Bylvay)的功效与作用

奥德昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂，适用于进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)。

奥德昔巴特(Bylvay)的功效与作用

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

奥德昔巴特适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒症。

使用限制：对于具有导致胆盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11变体的PFIC2型患者亚组，奥德昔巴特可能无效。

2、Alagille综合征(ALGS)

奥德昔巴特适用于治疗12个月及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒症。

奥德昔巴特(Bylvay)的用法用量

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

3个月及以上患者：每日一次，每次40微克/公斤，口服。

若3个月后瘙痒症状未见改善，剂量可按40微克/公斤递增，直至每日一次120微克/公斤，每日总剂量不得超过6毫克/天。

2、Alagille综合征(ALGS)

12个月及以上患者：每日一次，每次120微克/公斤，口服。

3、给药说明

应在早晨随餐服用奥德昔巴特。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥德昔巴特(Bylvay)的注意事项

1、肝毒性

在开始治疗前获取基线肝功能检测结果，并在治疗开始后的前6至8个月内频繁监测患者，此后根据临床指征进行监测。如果出现肝功能检测异常或临床肝炎体征，考虑减少剂量或中断治疗。对于相对于基线持续存在或反复出现的肝功能检测异常，停用奥德昔巴特。对代偿性肝硬化或门静脉高压患者应增加监测频率。如果发生肝失代偿，永久停用奥德昔巴特。

2、腹泻

治疗脱水，对于持续性腹泻，可能需要中断治疗或停药。

3、脂溶性维生素缺乏

在治疗前获取基线水平并在治疗期间进行监测。如果观察到缺乏，应补充脂溶性维生素。尽管进行了脂溶性维生素补充，但缺乏症仍然持续或恶化，考虑永久停止治疗。如果发生出血，中断奥德昔巴特治疗。优化脂溶性维生素缺乏的治疗，并在患者临床状况稳定后考虑重新开始使用奥德昔巴特。

奥德昔巴特(Bylvay)的不良反应

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

最常见的不良反应（>2%）包括肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。

2、Alagille综合征(ALGS)

最常见的不良反应（>5%）包括腹泻、腹痛、血肿和体重减轻。