奥德昔巴特(Bylvay)的用法用量

奥德昔巴特(Bylvay)是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，建议在医生的指导下正确用药。

奥德昔巴特(Bylvay)的用法用量

1、3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的推荐剂量

奥德昔巴特的推荐剂量为40微克/千克，每日一次，早晨随餐口服。

体重在7.4千克及以下的患者，每日一次剂量为200微克。

体重在7.5至12.4千克之间的患者，每日一次剂量为400微克。

体重在12.5至17.4千克之间的患者，每日一次剂量为600微克。

体重在17.5至25.4千克之间的患者，每日一次剂量为800微克。

体重在25.5至35.4千克之间的患者，每日一次剂量为1200微克。

体重在35.5至45.4千克之间的患者，每日一次剂量为1600微克。

体重在45.5至55.4千克之间的患者，每日一次剂量为2000微克。

体重在55.5千克及以上的患者，每日一次剂量为2400微克。

2、12个月及以上Alagille综合征(ALGS)患者的推荐剂量

奥德昔巴特的推荐剂量为120微克/千克，每日一次，早晨随餐口服。

体重在7.4千克及以下的患者，每日一次剂量为600微克。

体重在7.5至12.4千克之间的患者，每日一次剂量为1200微克。

体重在12.5至17.4千克之间的患者，每日一次剂量为1800微克。

体重在17.5至25.4千克之间的患者，每日一次剂量为2400微克。

体重在25.5至35.4千克之间的患者，每日一次剂量为3600微克。

体重在35.5至45.4千克之间的患者，每日一次剂量为4800微克。

体重在45.5至55.4千克之间的患者，每日一次剂量为6000微克。

体重在55.5千克及以上的患者，每日一次剂量为7200微克。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥德昔巴特(Bylvay)的剂量调整

1、因不良反应调整

(1)、腹泻：若出现持续性腹泻，应暂停用药，症状缓解后从40mcg/kg/日重新开始，逐步增量。

(2)、肝酶异常：如治疗期间出现肝酶升高或肝炎症状，需中断用药；待指标恢复或稳定后，可考虑恢复原剂量。若异常反复，应永久停药。

2、肝功能失代偿

患者若出现腹水、肝性脑病或静脉曲张出血等肝功能失代偿事件，必须立即并永久停用奥德昔巴特。

奥德昔巴特(Bylvay)特殊人群用药

1、妊娠

目前尚无关于孕妇使用奥德昔巴特的人类数据来建立与药物相关的重大出生缺陷、流产或不良发育结局的风险。根据动物生殖研究的发现，胎儿在妊娠期间暴露于奥德昔巴特可能导致心脏畸形。

2、哺乳期

奥维西巴口服后吸收很少，在推荐剂量下预计不会因母乳喂养而使婴儿暴露于奥德昔巴特。目前尚无关于奥维西巴是否存在于人乳中、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁产量影响的数据，奥德昔巴特可能减少脂溶性维生素的吸收。

监测FSV水平，如果在哺乳期间观察到FSV缺乏，则增加FSV摄入量。应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，同时考虑母亲对奥德昔巴特的临床需求，以及奥德昔巴特(Bylvay)或潜在母体状况对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。

3、儿童使用

奥德昔巴特在3个月以下儿科患者中治疗PFIC瘙痒症的安全性和有效性尚未确立。

奥德昔巴特在12个月以下儿科患者中治疗ALGS瘙痒症的安全性和有效性尚未确立。

4、老年使用

奥德昔巴特的临床研究未纳入65岁及以上的患者。

5、肝功能损害

奥德昔巴特在有临床显著门静脉高压的PFIC和ALGS患者，以及失代偿期肝硬化患者中的疗效和安全性尚未确立。