奥维昔巴特(Bylvay)正品可以在哪里买到

奥维昔巴特是一种针对儿童罕见肝胆疾病的靶向治疗药物，用于缓解进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和Alagille综合征（ALGS）引起的严重瘙痒，通过抑制回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）发挥作用。

奥维昔巴特(Bylvay)正品可以在哪里买到

截至2025年，奥维昔巴特已经在中国上市，但尚未进入中国大陆医保目录，患者需自费购买。
仿制药是老挝卢修斯版，规格400mg*30粒/盒，价格约281美元，可在正规医院药房、连锁药店或线上平台购买。购买时需提供医生处方，线上平台需上传处方审核，建议选择正规的线上平台，以免买到假冒伪劣药物。

奥维昔巴特(Bylvay)的用法用量

用药需严格遵循体重计算剂量，错误用药可能影响疗效或增加风险。

剂量计算指南

PFIC患儿（≥3月龄）的起始40mcg/kg/日，随早餐服用。3个月后未改善可递增至120mcg/kg/日（不超过6mg/日）。ALGS患儿（≥12月龄）的固定剂量为120mcg/kg/日，具体剂量需要遵医嘱根据体重计算。

服药操作说明

整粒吞服或打开胶囊，将粉末混合于1茶匙软食或室温液体中，立即喂服。避免混合热食或金属容器。若联用胆汁酸结合树脂如考来烯胺，服药间隔需≥4小时。

当日漏服无需补服，次日正常用药。若需调整剂量（如体重增长5%以上），需重新计算并咨询医生。不可自行增减药量。

肝内胆汁淤积症患者日常护理

科学护理可提升疗效并降低并发症风险，以下为关键措施。

皮肤瘙痒物理缓解法

每日温水（≤37℃）沐浴≤10分钟，使用pH5.5弱酸性沐浴露。沐浴后3分钟内涂抹高保湿霜（含10%尿素或甘油）。夜间穿戴纯棉连体衣+软布手套，避免抓伤。瘙痒剧烈时冷敷患处10分钟。

营养支持方案

采用高MCT（中链脂肪酸）饮食：用MCT油替代30%食用油（每日约15-30ml），因其无需胆汁乳化即可供能。蛋白质选择鱼肉、豆腐；主食选用低脂碳水（米粥、馒头）；避免动物内脏、坚果等高脂食物。每日分5-6餐进食。

奥维昔巴特需在20-25°C干燥避光环境储存，短期允许15-30°C波动。原包装瓶需紧闭瓶盖，防止受潮。开封后置于儿童无法触及处，过期或变色胶囊应丢弃。