慢性肺纤维化怎么办?吡非尼酮行不行

导读：吡非尼酮（Pirfenidone）是一种抗纤维化药物，主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF），它通过抗炎、抗氧化和抗纤维化的作用机制，能够减缓肺纤维化的进展，减少肺功能下降率，并改善患者的咳嗽症状，从而降低死亡风险。这篇文章主要讲了吡非尼酮的治疗效果、注意事项、用法用量、特殊人群用药等内容。治疗效果吡非尼酮能够减少炎症细胞积聚和成纤维细胞增殖，对于轻、中度特发性肺间质纤维化患者，吡非尼酮可以改善肺功能指标。在临床上吡非尼酮主要用于抗纤维化治疗，包括但不限于肺纤维化、肝脏纤维化以及其他器官的纤维化等。根据ASCEND研究的结果，吡非尼酮能够有效延缓IPF患者肺功能的下降速度。与安慰剂组相比，吡非尼酮治疗组在52周内的用力肺活量（FVC）下降减少了193ml，减缓下降率为45.1%。注意事项患者应严格遵守医生规定的剂量和用药时间，不要自行更改剂量或停药。告诉医生正在使用的所有药物（包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂）。患者应避免或减少暴露在阳光下，并避免同时使用其他光敏药物。吡非尼酮可能导致嗜睡、头晕等情况，在服药期间应避免驾车或从事危险的机械操作。服药期间避免食用葡萄柚或葡萄柚汁。用药剂量和停药方法吡非尼酮的初始剂量通常为每次200mg，每日三次。在剂量递增后，患者应维持每次400mg以上的剂量。如果患者需要停药，应遵循医生的指导。如果中断时间少于连续14天，可以按之前的每日剂量继续治疗；如果中断时间达到或超过连续14天，则需从最初的剂量重新开始治疗。特殊人群使用吡非尼酮不推荐孕妇服用，哺乳期的女性也应慎用此药，对于18岁以下的儿童或青少年，吡非尼酮的使用也是不推荐的。建议根据老年人的具体情况，调整药物剂量和用药方案。轻度或中度肝功能不全患者应在医生指导下慎用，而重度肝病患者则禁用此药。患有严重的肾病或需透析治疗的患者则禁用。孕妇、哺乳期妇女、计划怀孕的女性以及儿童在使用吡非尼酮前，应特别咨询医生的意见。服用吡非尼酮时需要特别注意剂量、药物相互作用、光敏反应、驾驶与操作机械的能力、体重与食欲变化、肝肾功能、饮食以及特殊人群的使用。务必在医生的指导下使用此药，并遵循所有的用药建议和注意事项，以确保治疗的安全性和有效性。

根据不同的当地规则和指南建议可知，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮治疗。但是这个时间并不绝对，具有一定的个体差异性，需要按照医生指示停用药物，不可自行决定停药时间。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种抗炎和抗纤维化药物，因此它可以降低肺部炎症和纤维化，吡非尼酮的作用原理非常独特，目前没有其他药物可以以相同的方式治疗特发性肺纤维化。何时开始服用吡非尼酮治疗一旦做出肺纤维化(IPF)的诊断，就应立即开始使用针对 IPF 的特定药物进行治疗。越来越多的肺纤维化患者在疾病处于早期阶段时就被诊断出来，此时他们在休息时保留了肺功能，而症状只有在运动时才变得明显。在这些情况下，由于抗纤维化药物肺纤维化可能引起潜在的副作用，一些患者更愿意等待和观察疾病的进程，推迟治疗，直到疾病恶化。但是疾病还是早期诊断后早期治疗更好，病情早期得到控制后能够延缓病情进展。应该停止服用吡非尼酮的原因和时间停止吡非尼酮治疗有两个主要原因，分别是难以忍受的副作用、缺乏疗效。一、难以忍受的副作用使用吡非尼酮治疗的患者报告了许多不同的副作用，绝大多数是胃肠道（恶心、消化不良、腹泻）和皮肤相关事件（皮疹、光敏反应），吡非尼酮也可能改变肝酶，但这很少导致明确停药。临床试验、事后分析、长期安全性研究和现实生活经验清楚地表明，这些副作用通常很轻微，很少导致治疗中断。在大多数情况下，暂时减少最终剂量也可能允许继续用药。二、缺乏疗效难以忍受的副作用可以有效减缓功能衰退，但并不代表明确的治愈，迫使临床医生关注如何考虑对治疗的临床反应。临床试验的结果基于 FVC 的纵向评估。不同的当地规则和指南（例如英国国家健康与护理卓越研究所（NICE；英国）指南）建议，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮。最近发表的一篇文章分析了吡非尼酮临床试验的数据，重点关注吡非尼酮组和安慰剂组中疾病发生显着进展的患者。6个月后，吡非尼酮组共有 34 名患者（5.5%）和安慰剂组有 68 名患者（10.9%）的 FVC下降≥10%。吡非尼酮组中只有少数患者 (5.9%) 在随后的6个月内 FVC进一步下降≥10%，而安慰剂组中这一比例为27.9%，且仅1例患者死亡 (2.9%)。吡非尼酮组有14 人死亡 (20.6%)，而安慰剂组有 14人死亡。这些数据表明，与安慰剂相比，即使FVC最初下降≥10%的患者也可能受益于吡非尼酮的持续治疗。因此，除非出于安全问题，否则不应停用抗纤维化药物。当肺功能下降时，需要进行前瞻性随机研究来确定最佳选择，是保留相同药物、转换药物还是选择联合治疗。吡非尼酮的优点和缺点一、优点1、帮助特发性肺纤维化 (IPF) 患者更长时间地保持呼吸能力。2、不会像尼达尼布一样引起出血或凝血问题。3、胶囊形式采用吸塑卡形式，可帮助患者在前2周内获得正确的剂量。二、缺点1、减缓呼吸恶化，但不一定改善。2、胃部不适等副作用很常见。3、仅作为品牌药物提供，如果不在保险范围内，价格可能会很昂贵。服用吡非尼酮的医疗提示1、每天在同一时间随餐服用吡非尼酮，与食物一起服用有助于防止头晕和恶心。2、首次开始使用吡非尼酮时需要在第一周和第二周遵循特定的剂量计划。医生可能会开一张泡罩卡来帮助您获得正确的剂量。如果药片全部装在瓶子里，应确保自己知道如何在每周后调整剂量，将其写在日历上可能会有所帮助，不会忘记。3、一旦开始服用801mg剂量，可以通过改用801mg片剂来避免一次服用3粒药片。如果收到801mg片剂的处方，请确保每剂仅服用1片。4、最好在服用吡非尼酮之前和期间停止吸烟，以获得最佳效果。5、避免阳光和晒黑灯，保护皮肤免受晒伤，外出时记得涂防晒霜和穿防护服。6、如果停止服用这种药物2周或更长时间，在重新开始服用之前咨询医疗服务提供者，需要重新开始服用较低剂量。如果不到2周，也许可以恢复到平时的剂量，无需改变。总结患者不应自行停止服用吡非尼酮，而应遵循医生的指导。如果考虑停药，医生会根据患者的具体情况和治疗反应制定适当的停药计划，并进行定期随访检查，监测患者的健康状况。相关热文推荐：吡非尼酮可以延长预期寿命吗？

吡非尼酮可以延长预期寿命。吡非尼酮的估计获益程度是巨大的，研究表明与BSC相比，使用吡非尼酮治疗的患者预期寿命延长了2.47年，而且还能改善患者的肺功能。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。尽管肺纤维化患者丧失的肺功能无法恢复，但治疗可能会通过减缓疾病的进展帮助维持更多的肺功能。什么是肺纤维化肺纤维化是一种严重的肺部疾病终末期病理改变，其持续进展将会导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，尤其以特发性肺纤维化为最严重，确诊后的中位存活时间仅为2年-5年，5年存活率约为20%-40%。吡非尼酮延长预期寿命的时间研究背景由于特发性肺纤维化（IPF）的罕见性和需要长期随访，对特发性肺纤维化（IPF）进行充分有力的生存研究具有挑战性。因此，IPF治疗的注册试验并非旨在评估长期生存率。研究目的预测符合ASCEND和 CAPACITY 试验患者纳入标准的人群中接受吡非尼酮与最佳支持治疗 (BSC) 的 IPF 患者的预期寿命。研究方法吡非尼酮和BSC的Kaplan-Meier 生存数据来自随机对照临床研究、开放标签扩展研究和 Inova Fairfax 医院数据库。研究结果吡非尼酮的平均预期寿命为 8.72年，BSC的平均预期寿命为6.24年。与BSC相比，吡非尼酮使预期寿命延长了2.47年。此外，吡非尼酮治疗可恢复因IPF导致的预期寿命损失的 25%。研究结论该分析表明，与BSC相比，如果接受吡非尼酮治疗，该IPF患者群体的预期寿命会延长。吡非尼酮的疗效吡非尼酮是一种具有抗炎特性的抗纤维化药物，疗效较好。在ASCEND和CAPACITY试验预先指定分析的汇总结果发现，吡非尼酮将12个月时的全因死亡率显著降低48%，当纳入长达72周的 CAPACITY 试验的额外数据18以及 IPF 治疗的网络荟萃分析 (NMA) 时，吡非尼酮与安慰剂相比对生存的显著影响得到进一步证明。服用吡非尼酮应避免什么1、避免直接暴露在阳光下，或太阳灯和其他光线下。2、避免服用其他可能使皮肤对阳光敏感的药物。3、避免吸烟，以免影响吡非尼酮的治疗效果。用法用量吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，初始剂量为200mg，每日3次，在两周的时间内通过每次增加200mg，最后将剂量用量维持在600mg，每日3次，一天的总剂量为1800mg。空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中的浓度会明显升高，很可能会引起或加重副作用，因此建议在餐后服用。温馨提示：以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体用药剂量需要以医嘱为准。总结吡非尼酮的疗效可能因个体差异而有所不同，而且在用药治疗过程中可能会出现不良反应，如光敏反应、胃肠道反应等。因此，患者应遵循医生的指导用药，并定期进行医学检查，以评估治疗效果和监测潜在的副作用。参考文献：Fisher M, Nathan SD, Hill C, Marshall J, Dejonckheere F, Thuresson PO, Maher TM. Predicting Life Expectancy for Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017 Mar;23(3-b Suppl):S17-S24. doi: 10.18553/jmcp.2017.23.3-b.s17. PMID: 28287347; PMCID: PMC10408422.相关热文推荐：福坦替尼的副作用及相关处理措施？

吡非尼酮能治肺间质纤维化。肺间质纤维化也就是肺纤维化，两者实际上是同一种疾病。吡非尼酮用于治疗轻、中度特发性肺间质纤维化，需要在医生的指导下用药。适应症和作用机制吡非尼酮(Pirfenidone)也叫做艾思瑞，是一种用于治疗特发性肺纤维化的药物，吡非尼酮通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。吡非尼酮的作用机制尚未完全明确，但有研究表明该药物能够抑制成纤维细胞的增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞TNF-α的合成和分泌。这些作用有助于减缓肺纤维化的进展。肺间质纤维化是什么病肺间质纤维化通常被称为肺纤维化，肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺泡和肺间质（肺泡周围的组织）的炎症和纤维化。这种病变导致肺组织的结构和功能受损，肺泡壁增厚，肺组织变得僵硬，最终影响正常的气体交换，患者主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难。吡非尼酮治疗肺间质纤维化的疗效研究结果在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照的2期试验中，纳入253名患者，随机分配接受2403mg吡非尼酮（n=127）或安慰剂（n=126）治疗。在24周内，通过家庭肺活量测定法测得的FVC预测中值变化在吡非尼酮组为-87±7毫升，而在安慰剂组为-157±1毫升。在24周内，接受吡非尼酮治疗的患者通过定点肺活量测定法测得的FVC预测平均变化低于安慰剂组。与安慰剂组相比，吡非尼酮组患者的FVC下降不太可能超过5%或超过10%。在第24周时，吡非尼酮组与基线相比DLco的平均变化为-0.7%，安慰剂组为-2.5%，吡非尼酮组与基线相比6MWD的平均变化为-2.0m，安慰剂组为-26.7m。吡非尼酮常见不良反应1、胃肠道疾病：例如消化不良、恶心、胃炎、胃食管反流病、呕吐。为了减轻这些反应的严重程度，吡非尼酮应在饭后服用。2、皮肤疾病：吡非尼酮会引起光敏反应、皮疹、瘙痒和皮肤干燥等，通常建议患者避免直接暴露在阳光下，包括太阳灯，并使用防护服和防晒剂。持续的光敏反应通常通过调整剂量和在需要时暂时停止治疗以及局部对症治疗进行控制。3、肝功能障碍：吡非尼酮可增加肝酶水平，特别是天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶。治疗期间需要定期监测肝酶水平。开始治疗前一次，每月监测一次，直至治疗开始后6个月，此后每月监测3次。4、体重减轻：接受吡非尼酮治疗的患者可导致体重减轻，医生应监测患者的体重，并在必要时鼓励增加热量摄入。总结吡非尼酮能够减缓IPF患者的肺功能下降速度，改善肺纤维化患者的生活质量，并降低急性病情发作的频率。参考文献：Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, Axmann J, Kirchgaessler KU, Samara K, Gilberg F, Cottin V. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020 Feb;8(2):147-157. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30341-8. Epub 2019 Sep 29. PMID: 31578169.相关热文推荐：吡非尼酮一般需吃多久才可停药？