曲恩汀胶囊适用于什么病症？

曲恩汀胶囊适用于什么病症？盐酸曲恩汀（英文名trientine）获批用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性），可供不能耐受青霉胺的患者选用。

肝豆状核变性，又称WiIson病，简称WD，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病基因为ATP7B，其突变导致ATP酶功能减弱或丧失，使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起相应的临床表现。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。

盐酸曲恩汀作用机制与青霉胺相似，也是从组织中动员铜，起效较青霉胺快。此外，盐酸曲恩汀还能预防和中止青霉胺治疗后的迅速临床恶化，因此，可用于对青霉胺产生严重毒性反应的患者。

曲恩汀胶囊推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。

曲恩汀胶囊日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。

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