新型肺动脉高压治疗用药马西替坦在国内获批上市！

新型肺动脉高压治疗用药马西替坦在国内获批上市！

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。本品也降低了PAH患者住院治疗。

本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。

关于门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）

PoPH是一种与门静脉高压相关性肺动脉高压（PAH），它伴有或不伴有潜在的慢性肝病。然而，由于肝硬化是门静脉高压的最常见原因，PoPH患者常常会合并出现晚期肝病。

与PoPH相关的症状与大多数其他类型的肺动脉高压相似，甚至相同。其症状不具有特异性，可以是正常的日常活动期间出现轻度呼吸困难和疲劳，严重时表现为右心衰竭的症状以及运动能力严重削弱，最终导致预期寿命降低。PoPH经常仅在进行肝移植评估时发现，这可能导致诊断和治疗的显着延迟。

目前除了马西替坦之外，没有任何其他已获批的肺动脉高压治疗在专门的随机对照临床试验中证明对PoPH的益处。

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