奥维昔巴特(Bylvay)的用药注意事项

奥维昔巴特(Bylvay)可能导致药物性肝损伤，用药期间需定期监测肝酶水平。

奥维昔巴特(Bylvay)用药前注意事项

1、明确适应症与排除人群

奥维昔巴特用药前需确诊PFIC（3月龄及以上）或ALGS（12月龄及以上），以下人群禁用：

既往或活动性肝失代偿事件（如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病）。对于PFIC2型患者，若存在导致胆盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11基因变异，该药可能无效。

2、完善基线检查

(1)、肝功能：包括ALT、AST、总胆红素、直接胆红素及INR，以明确个体基线波动模式，便于后续识别药物性肝损伤。

(2)、脂溶性维生素水平：检测维生素A、D、E及INR（反映维生素K状态），PFIC和ALGS患者常存在基础性缺乏。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥维昔巴特(Bylvay)用药期间注意事项

1、严格遵循剂量

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)：起始40mcg/kg/日，随晨餐服用。3个月后瘙痒无改善可增至120mcg/kg/日，但不超过6mg/日。

阿拉杰里综合征(ALGS)：固定120mcg/kg/日，随晨餐服用。

2、密切监测肝功能

治疗开始后前6~8个月需频繁监测肝功能，之后根据临床需要持续监测。若出现新发肝酶升高或临床肝炎症状，应暂停用药，待指标恢复或稳定后可考虑重启。若肝酶异常复发，或出现肝失代偿事件，则永久停药。

奥维昔巴特(Bylvay)用药后注意事项

1、停药后的随访

(1)、永久停药指征：持续性或复发性肝酶异常、再次暴露后出现肝炎表现、肝失代偿事件、严重或持续性腹泻、脂溶性维生素缺乏无法纠正、出血事件。

(2)、停药后监测：继续监测肝功能及维生素水平，直至稳定；对于肝损伤患者，需评估肝功能恢复情况。

2、特殊人群管理

(1)、妊娠与哺乳：动物实验中奥维昔巴特可致胎儿心脏及大血管畸形，妊娠期间仅当获益大于风险时使用。哺乳期因药物口服吸收极低，预计婴儿暴露量可忽略，但仍需监测脂溶性维生素水平。

(2)、儿童：PFIC适用年龄≥3月龄，ALGS适用年龄≥12月龄，更低年龄段安全性与有效性未确立。

(3)、肝功能不全：代偿性肝硬化或门脉高压者需加强监测；失代偿性肝硬化者禁用。