
马瓦卡坦(Mavacamten)是一种创新的心脏肌球蛋白抑制剂,主要用于梗阻性肥厚型心肌病(HCM)。
马瓦卡坦是一种心肌肌球蛋白抑制剂,适用于治疗有症状的纽约心脏协会(NYHA)心功能II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者,以改善功能能力和症状。
剂量必须根据患者的临床状况和超声心动图评估的个体反应进行个体化调整。
开始治疗前需确认未妊娠且育龄女性使用有效避孕措施。
LVEF<55%的患者不建议开始或上调剂量。
推荐起始剂量为5mg,每日一次口服,可不考虑进食影响。
允许后续剂量为2.5mg、5mg、10mg或15mg,每日一次,最大推荐剂量为15mg。
需定期通过超声心动图评估LVEF和ValsalvaLVOT梯度,以调整剂量,维持LVEF≥50%,避免心衰症状。

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若LVEF<50%,应中断治疗,并按中断算法决定是否重启或永久停药。
若中断时剂量为2.5mg,可重启2.5mg或永久停药。
1、禁止与强效CYP2C19抑制剂同时使用。
2、禁止与中效至强效CYP2C19诱导剂或中效至强效CYP3A4诱导剂同时使用。
对于发生间发性疾病的患者,应考虑中断马瓦卡坦治疗。
告知患者潜在的药物相互作用风险,包括与某些非处方药的相互作用。
可能对胎儿造成伤害,建议有生育潜能的女性使用有效的避孕措施直至末次给药后4个月,避免与含有炔诺酮以外其他孕激素的复方激素避孕药同时使用。
可能增加心力衰竭风险。如果开始使用抑制剂,需要降低马瓦卡坦剂量并加强监测。
如果开始使用一种负性肌力药或增加其剂量,建议进行密切的医学监督和左心室射血分数监测,避免同时使用某些特定的负性肌力药物组合。
参考资料: FDA说明书更新于2025年4月,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=214998
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