马瓦卡坦(Mavacamten)的用药注意事项

马瓦卡坦(Mavacamten)存在导致心力衰竭等严重风险的独特作用机制，其使用受到严格监管，必须遵循风险管理与监测方案。

马瓦卡坦(Mavacamten)用药前注意事项

1、患者评估与禁忌筛查

(1)、心脏功能评估：马瓦卡坦治疗前必须通过超声心动图测量左心室射血分数（LVEF）。不建议LVEF<55%的患者开始用药。

(2)、妊娠确认：对具有生育潜能的女性，必须在开始治疗前确认未怀孕。

2、风险教育

患者教育：需向患者详细解释心力衰竭的风险、必需的心脏监测计划以及报告任何新发或恶化症状的重要性。

马瓦卡坦(Mavacamten)用药期间注意事项

1、定期监测与剂量调整

(1)、心脏监测：需定期（根据治疗阶段，通常为每4-12周）进行超声心动图检查，评估LVEF和Valsalva动作下的左心室流出道（LVOT）压差。剂量调整需依据LVEF（必须≥50%）和LVOT压差反应进行。

(2)、剂量调整原则：

启动期：推荐起始剂量为5mg，每日一次口服。随后根据第4、8、12周的评估结果进行滴定。

维持期：定期评估，若LVEF≥55%且LVOT压差≥30mmHg，可考虑上调剂量；若LVEF在50-55%之间，维持原剂量并加强监测。

(3)、中断标准：一旦发现LVEF<50%，必须立即中断治疗。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

2、不良事件与相互作用管理

(1)、警惕心力衰竭症状：告知患者如出现呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、下肢水肿或体重快速增加，应立即报告。

(2)、并发疾病处理：患者若发生严重感染（如肺炎）或心律失常（如房颤），可能增加心衰风险，应考虑延迟加量或暂时中断马瓦卡坦治疗。

(3)、新增合用药物的管理：若需开始使用弱至中效CYP2C19抑制剂或中至强效CYP3A4抑制剂，必须将马瓦卡坦剂量降低一个等级（例如，从15mg降至10mg），并在4周后重新评估。

3、特殊人群注意事项

生育期女性：治疗期间及末次给药后4个月内必须采取有效的避孕措施。请注意，马瓦卡坦可能降低某些含孕激素的复方激素避孕药的效果，建议加用屏障避孕法。

马瓦卡坦(Mavacamten)用药后注意事项

1、治疗中断后的重启

因LVEF<50%而中断治疗后，需每4周复查超声心动图，直至LVEF恢复至≥50%。

LVEF恢复后，可在原剂量基础上降低一个剂量等级（例如，从10mg降至5mg）重新开始治疗，并在4周内重新评估。

若在最低剂量2、5mg时仍因LVEF<50%而中断两次，则需永久停药。

2、长期随访与报告

对于长期治疗的患者，即使病情稳定，仍需至少每6个月进行一次临床状态和心脏超声的全面再评估。