西苯唑啉治疗肥厚型心肌病效果如何？

西苯唑啉治疗肥厚型心肌病(HCM)效果不错。

Hamada等首次报道,西苯唑啉能显著降低肥厚型梗阻性心肌病( HOCM)的流出道压差，国外一直有用西苯唑啉治疗HCM的报道且效果显著。

关于西苯唑啉

西苯唑啉（Cibenzoline）是一种新型的Ⅰ类抗心律失常药物。它可以通过口服或静脉注射的方式给药。在一些欧洲和美洲的国家中，它的商品名称为Cipralan。西苯唑啉被广泛应用于治疗心律失常的临床实践中。

作为Ⅰ类抗心律失常药物，西苯唑啉通过影响心脏细胞的离子通道，特别是钠通道，来调节心脏的电活动，从而恢复正常的心律。

西苯唑啉治疗肥厚型心肌病的作用机制

西苯唑啉在治疗肥厚型心肌病（HCM）方面具有多种作用机制：

1、对心肌的负性肌力效应：西苯唑啉可以通过抑制钠通道的活性，减少心肌细胞的收缩力，从而减轻心室收缩期的负荷。这可以帮助减缓心肌肥厚的进展，并减轻心脏的负担。

2、直接改善舒张功能：西苯唑啉还可以通过扩张心室舒张期的血管，促进心室舒张功能的改善。这有助于减轻心肌肥厚对心室舒张功能的影响，改善心室舒张期的充盈和放松能力。

3、纠正心律失常：肥厚型心肌病患者常伴有心律失常，如心房颤动、室上性心动过速等。西苯唑啉具有抗心律失常的作用，可以帮助恢复正常的心脏节律，减少心律失常的发作。

需要注意的是，具体的治疗方案应根据患者的病情和医生的建议来确定。西苯唑啉作为药物治疗的一部分，通常需要在医生的指导下合理使用，并定期进行监测和调整。

西苯唑啉治疗肥厚型心肌病的效果

1、左室流出道梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)

Inada K等[1]报道,静脉注射西苯唑咻能快速而显著降低甚至消除了一例HOCM患者高达110 mmHg 的流出道压差,并同时消除了并发的重度二尖瓣反流。Hamada M等 的一项随机对照试验显示应用西苯唑啉后, HOCM左室舒张末压和流出道压差均明显下降,不仅降低静息时也可降低运动后的压差。同时脉冲波多普勒超声测得二尖瓣E/A比值明显上升,左室舒张功能改善。

2、左室中部肥厚型梗阻性心肌病(MVHOCM)

Hamada M等的一项随机对照试验证实,口服西苯唑啉后2 h和3个月后，MVHOCM患者梗阻部位的压差均明显下降,且超声心动图测得左室舒张末容积明显增大,E/A比值亦显著提高。心电图QT间期明显缩短,心功能显著改善。用药后短期可见,左室收缩功能明显抑制;但持续3个月治疗后,收缩功能恢复或仅轻度受抑制,而舒张功能在短期和长期治疗后均明显提高,表明西苯唑啉可以作为MVHOCM患者的一线治疗。

3、双心室梗阻和孤立性右室肥厚型梗阻性心肌病

Ishikawa T等对1例左室中部和右室流出道均发生梗阻的HCM患者,注射西苯唑啉后,其左室中部压力显著下降,而右室流出道压差几乎消失。长期口服西苯唑啉,双室压差均得到良好控制,且无明显并发症出现。

4、非梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚型心肌病患者症状一般较为轻微，不含猝死高危因素者预后一般较好。西苯唑啉通过降低梗阻压差和左室后负荷，从而提高舒张功能的效应,在非梗阻患者中不明显,且舒张期冠状动脉流速的增加和冠状动脉储备的提高也无明显变化,表明西苯唑啉的负性肌力效应可能是治疗HCM 更重要的机制，更加适于梗阻性HCM的治疗，而无梗阻的HCM可不首选西苯唑咻治疗。

总结

据外文献报道,西苯唑啉可显著而快速降低肥厚型梗阻性心肌病各梗阻部位的压差,效能明显优于β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂P,同时改善肥厚心肌的舒张功能和临床症状,使用方便,不良反应较小,可能成为肥厚型心肌病特别是肥厚型梗阻性心肌病的一线用药。

参考文献

[1]郭曦滢,樊朝美,李一石.西苯唑啉治疗肥厚型心肌病的研究进展[J].中国临床药理学杂志,2014,30(07):647-649+656.DOI:10.13699/j.cnki.1001-6821.2014.07.027.

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