傲朴舒(macitentan)是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，通过选择性抑制内皮素-1(ET-1)与ETA和ETB受体的结合，阻断ET-1介导的血管收缩、纤维化、增殖和炎症反应。该药用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1类)，可延缓疾病进展、降低住院风险，并改善患者运动能力和症状。

药品称呼

通用名：马西替坦(macitentan)

商品名：傲朴舒(OPSUMIT)

适应靶点

ETA和ETB受体

适应症和适应人群

适应症：

用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO第1类)，包括特发性/遗传性PAH、结缔组织病相关PAH及先天性心脏病修复后分流相关PAH。

适应人群：

成人患者(18岁及以上)。儿童患者的安全性和有效性尚未确立。

规格与性状

规格：10mg*30片/盒；

性状：白色双凸薄膜衣片，两面刻有“10”字样。

主要成分

活性成分：马西替坦

辅料：乳糖一水合物、硬脂酸镁、聚维酮、羟丙甲纤维素等。

用法用量

推荐剂量

10mg口服，每日1次。

剂量调整

高于10mg/日的剂量未经验证，不推荐使用。

特殊提示

需在治疗前、治疗期间及停药后1个月内确保女性患者采取有效避孕措施。

治疗前需排除妊娠。

不良反应

常见不良反应(发生率≥3％)

贫血(13％)、鼻咽炎/咽炎(20％)、支气管炎(12％)、头痛(14％)、流感(6％)、尿路感染(9％)。

严重不良反应

胚胎-胎儿毒性、肝毒性(ALT/AST升高)、液体潴留、血红蛋白下降、精子数量减少。

注意事项

胚胎-胎儿毒性：妊娠期禁用，女性患者需持续避孕。

肝毒性：治疗前及期间监测肝功能，出现肝损伤症状(如黄疸、腹痛)需停药。

液体潴留：监测体重和下肢水肿，必要时干预。

血红蛋白下降：治疗初期常见，严重贫血患者慎用。

精子数量减少：可能影响男性生育能力。

特殊人群用药

妊娠期：禁用，可能导致胎儿畸形。

哺乳期：避免哺乳。

儿童：安全性和有效性未确立。

老年人：无需调整剂量。

肝/肾功能不全：轻至重度无需调整剂量，但需密切监测。

禁忌症

妊娠期女性。

对马西替坦或任何辅料过敏者。

药物相互作用

强CYP3A4诱导剂(如利福平)：显著降低马西替坦暴露量，避免联用。

强CYP3A4抑制剂(如酮康唑、利托那韦)：增加马西替坦暴露量，避免联用。

中效CYP3A4/CYP2C9双重抑制剂(如氟康唑、胺碘酮)：预测增加暴露量4倍，避免联用。

药物过量

头痛、恶心、呕吐。需对症支持治疗，血液透析效果有限(因高蛋白结合率)。

药代动力学

吸收：口服后约8小时达峰浓度，食物无影响。

分布：蛋白结合率＞99％，表观分布容积约50L。

代谢：主要经CYP3A4代谢，活性代谢物半衰期48小时。

排泄：50％经尿液(无原型药)、24％经粪便排出。

贮存方法

常温(20°C-25°C)保存，避免儿童接触。

作用机制

傲朴舒(Macitentan)是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒（M(citentan）在)肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。傲朴舒（M(citentan）的)种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。

生产厂家

美国强生