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盐酸沙丙蝶呤颗粒如何发挥作用?

高苯丙氨酸血症(HPA)患者 男 | 43
提问时间: 2024-04-25 09:28

病情描述:

听说盐酸沙丙蝶呤颗粒对异型高苯丙氨酸血症有较好的治疗效果,我想买来这个药物试试, 现在想了解一下盐酸沙丙蝶呤颗粒如何发挥作用?

提示: 本内容仅作参考,不作为用药依据,如有不适请尽快线下就医
医伴旅药师
回答时间: 2024-04-25 09:09
盐酸沙丙蝶呤颗粒中的盐酸沙丙蝶呤是四氢生物蝶呤的合成形式,四氢生物蝶呤是多环芳烃的辅助因子。一定比例的突变型 PAH 酶在药理学剂量的沙丙蝶呤存在下表现出增强的活性,对于一些患有轻度PKU的患者,沙丙蝶呤可以有效降低血浆苯丙氨酸水平。

盐酸沙丙蝶呤颗粒由天然四氢生物素化学合成,是苯丙氨酸氢氧化酶、酪氨酸氢氧化酶和色氨酸氢氧化酶的辅酶。 对于基于四氢生物素缺乏的高苯丙氨酸血症患者,补充本制剂会降低苯丙氨酸水平。 对于四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症患者,本制剂可通过增加苯丙氨酸羟化酶的稳定性,激活残余活性而降低苯丙氨酸值。

—— 以下是追问内容 ——
高苯丙氨酸血症(HPA) 疾病患者
沙丙蝶呤如何帮助治疗PKU?
医伴旅药师
沙丙蝶呤是一种辅助因子,在苯丙酮尿症 (PKU) 治疗中用作苯丙氨酸限制的辅助药物。总体而言,沙丙蝶呤可降低 PKU 成人和儿童的血液苯丙氨酸浓度并增加苯丙氨酸耐受性,从而使人们能够增加饮食中的天然蛋白质。
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