去纤苷(Defibrotide)是治疗什么病的药？

一般情况下，去纤苷最长能用60天。根据去纤苷的药物说明书可知，去纤苷最少需要用药治疗21天。如果用药21天后肝小静脉闭塞病的体征和症状没有解决，需要继续使用去纤苷治疗，直至肝小静脉闭塞病解决或最长治疗60天。去纤苷的使用时间可以根据患者的具体情况和治疗反应来调整，而且去纤苷是否长期用药需要在医生的指导下，结合患者的具体情况进行分析。去纤苷适用于有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。长期使用去纤苷可能会增加出血风险，尤其是有出血倾向的患者，因此用药期间注意监测，并及时告知医生处理。

去纤苷应常温保存。去纤苷需要储存在20°C-25°C(68°F-77°F)的常温环境中，允许偏差在15°C-30°C(59°F-86°F)之间，具体的存放温度可以参见美国药典控制的室温，不可以冷冻，以免导致药物失效。去纤苷是一种供单个患者使用的透明玻璃小瓶中，是一种用于静脉输注的透明、浅黄色至棕色、无菌、不含防腐剂的溶液。每个小瓶包含200mg/2.5ml(浓度为80mg/ml)的去纤苷，每盒里面有10个小瓶。

去纤苷用药后吸收最好的时间是每次输注结束时。去纤苷静脉给药后，去纤苷的血浆浓度峰值大约出现在每次输注结束时，此时药物吸收最好。去纤苷与人血浆蛋白高度结合(平均93%)，分布体积为8.1-9.1升去纤苷代谢和随后的尿液排泄可能是主要的消除途径，估计去纤苷的消除半衰期小于2小时。在VOD患者中，在连续5天每6小时6.25mg/kg的初始和多剂量给药后，观察到类似的血浆浓度分布。因此，多剂量给药后不会出现蓄积。为了确保药物效果和安全性，医生会根据患者的具体情况和治疗反应调整输注时间和频率，通常在2小时内持续静脉输注去纤苷。

去纤苷2024年在中国的参考价格是38500元-39500元一盒。去纤苷是爵士制药Jazz Pharmaceuticals(JAZZ)生产的药物，目前在中国的参考价格大约在38500元-39500元之间，价格比较昂贵，而且需要自费购买。去纤苷适用于治疗患有肝小静脉闭塞病(VOD)的成人和儿童患者，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍(HSCT)。以上价格仅供参考，去纤苷需要在医生的指导下用药，以免用药不当对身体造成危害。

他替瑞林作为一种用于治疗脊髓小脑变性病人共济失调的药物，其价格因地区、版本和购买渠道的不同而有所差异。根据最新的信息，他替瑞林的原研药版本，即由日本田边三菱制药株式会社生产的Ceredist，5mg*28粒装的售价约为1950元人民币，而5mg*140粒的大包装价格约为9000元人民币。仿制药版本则更为经济，价格大约在1200-1400元人民币一盒左右，由Sawai制药和日医工生产。需要注意的是，这些价格可能会受到市场供需、生产成本、关税政策、汇率变动等多种因素的影响，因此实际购买价格可能会有所波动。

购买日本版他替瑞林可能会面临一些挑战，因为该药物目前在中国尚未正式上市。对于需要使用他替瑞林的患者来说，可以考虑以下几种购买途径：1、日本药房购买：如果患者有机会前往日本，可以直接在日本的合法药房或医院药房购买。通常需要医生的处方才能购买。2、线上购药平台：患者可以通过合法的在线平台购买他替瑞林，但必须确保平台的合法性和药品的真实性。3、专业代购服务：由于他替瑞林在中国未上市，一些患者可能会选择通过专业的代购服务购买。选择代购时，需要确保代购商的信誉和合法性，避免购买到假冒伪劣产品。4、医生协助：患者可以咨询自己的医生或医疗机构，了解是否有合法的途径可以购买到他替瑞林。需要注意的是，他替瑞林是一种处方药，因此购买和使用都需要在医生的指导下进行。此外，购买时还应考虑药品的价格、运输和关税等因素。根据市场情况，他替瑞林仿制药的价格大约在1200-1400元人民币一盒。

他替瑞林仿制药作为一种治疗特定神经系统疾病的药物，在一些国家或地区可能有售。但目前他替瑞林仿制药在中国尚未正式上市。因此，对于有需要的患者来说，正确的购买途径变得尤为重要。1、前往日本购买：如果患者身在日本或能够前往日本，可以考虑通过日本的合法药房或医疗机构购买。在日本，患者可以凭借医生的处方在医院药房或零售药店购买他替瑞林仿制药。2、在线购买：如果患者无法亲自前往日本，可以考虑通过合法的在线平台购买。在选择服务时，患者需要确保商家的合法性和信誉，避免购买到假冒伪劣产品。同时，患者还应了解相关的法律法规，确保购买行为符合所在国家或地区的法律要求。3、咨询医生：患者还可以咨询自己的医生或医疗机构，了解是否有合法的途径可以购买到他替瑞林仿制药。医生或医疗机构可能会提供一些合法的购买渠道，或者帮助患者通过合法途径获取药物。需要注意的是，患者在使用任何药物之前，都应咨询专业医生，在医生的指导下用药治疗。

他替瑞林还没有在中国上市。他替瑞林是一种专门用于改善脊髓小脑变性病患共济失调症状的药物，是由日本田边制药公司研发，并于2000年7月首次在日本获得批准上市。该药物作为世界上首个口服促甲状腺素释放激素（TRH）制剂，不仅具有内分泌调节功能，还对中枢神经系统展现出积极影响，能够提升运动活性并对抗某些药物引起的不良反应，如体温下降和睡眠诱导效应。但截至2024年5月底，他替瑞林尚未在中国正式上市。这意味着，中国患者若需使用此药，可能暂时无法直接通过本地药店或医院获取。部分有需要的患者可能会寻求海外医疗服务机构的帮助，通过合法途径从国外直邮购药，但这通常需要严格遵循国家对于进口药品的相关法律法规，确保用药安全与合法性。