Bosentan对肺动脉高压有多大的疗效呢？

Bosentan原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，Bosentan是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。Bosentan于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)患者。肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。

2002年临床试验BREATHE－1研究，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予Bosentan和安慰剂治疗。研究16周时Bosentan组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现Bosentan组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。2003年研究Bosentan应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实Bosentan在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。