Bosentan适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。
波生坦用法用量是:波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5mg,持续4周,随后增加至维持剂量 125mg,一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后,早、晚服用本品。肾功能受损病人:肾功能受损对本品药代动力学的影响很小,不需作剂量调整。
Bosentan治疗肺动脉高压效果很好。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体,具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力,从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素,能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病,包括肺动脉高压,血浆和组织的内皮素浓度增加,表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压,血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体,全可利与ETa和ETb受体竞争结合,与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中,长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大,在动物肺纤维化模型中,全可利能减少胶原沉积。
Bosentan的售价是多少?2006年10月经我国药监局批准全可利(Bosentan)在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。 该药刚进入中国市场时价格约2.7万$/盒,2009年爱可泰隆公司与中华慈善总会一起启动了“全可利慈善援助项目”,对中低收入患者进行药品援助,慈善援助申请程序繁复,造成许多患者因此放弃治疗。因该药一直是自费,患者用药的经济负担高。而后波生坦专利到期价格下降,在国内的价格一般在4000左右的,降幅达80%。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173