鲁索替尼的每天剂量

鲁索替尼(ruxolitinib)是FDA批准的首个治疗骨髓纤维化和真性红细胞增多症的药物，也是目前唯一一个可以用于此病的药物。

鲁索替尼临床研究结果显示，PMF患者经使用本品治疗32个月后，总生存率达69%。同时，PMF患者使用本品长期治疗后，肿大的脾脏缩小，且可减轻与PMF相关的临床症状。鲁索替尼是一种非受体型酪氨酸激酶JAK1/2抑制剂，其通过阻断JAK1/2信号转导及转录激活因子通过而发挥作用。鲁索替尼的获批对于骨髓纤维化的治疗具有革新意义，有望改变治疗现状，对缩小脾脏，降低疾病负荷，改善生活质量，延长生存期有很大的帮助，为患者带来新希望。

鲁索替尼用法用量：

起始剂量：

对于血小板计数> 20万/ mm³的患者，对于血小板计数在100,000 / mm³和200,000 / mm³

之间的患者，MF的推荐起始剂量为15mg，每日20mg 。PV中推荐的起始剂量为10毫克，口服每天两次。

有限的信息推荐血小板计数在50,000 / mm³和<100,000 / mm³之间的患者的起始剂量。这些患者最大推荐起始剂量为5 mg，每日2次，应谨慎滴定。

剂量修改：

剂量可以根据安全性和疗效进行滴定。对于小于50,000 / mm³的血小板计数或绝对嗜中性粒细胞计数小于500 / mm³，应停止治疗。在PV中，当血红蛋白低于8 g / dl时，治疗也应中断。在高于这些水平的血液计数恢复之后，可以以5mg每天两次重新开始给药，基于仔细监测完整的血细胞计数（包括白细胞计数差异）逐渐增加。

如果血小板计数低于100,000 / mm³，应考虑减少剂量，目的是避免血小板减少症的剂量中断。在PV中，如果血红蛋白降低到低于12 g / dl，还应考虑剂量减少，如果降低到10 g / dl以下，建议使用剂量减少量。

如果功效被认为不足，血细胞计数足够，则剂量可以每天最多增加5毫克，最多25毫克，每日两次。

起始剂量不应在治疗的前四周内增加，此后增加不得超过2周的间隔。

鲁索替尼的最大剂量为25mg，每日两次。

作为一种口服JAK1和JAK2酪氨酸激酶抑制剂，鲁索替尼最常见血液学不良反应是血小板计数减低和贫血，常见非血液学不良反应是瘀斑, 眩晕和头痛。鲁索替尼可能引发患者血小板计数减低、贫血和中性粒细胞减少，所以患者在治疗期间还要定期监测，如果出现以上情况，可以减少鲁索替尼剂量，或者输血治疗