
丁苯那嗪(Xenazine)是一种在美国获准用于治疗亨廷顿病相关舞蹈症的处方药物。
丁苯那嗪适用于确诊为亨廷顿病并出现舞蹈症症状的患者。由于丁苯那嗪会增加抑郁和自杀风险,在用于有抑郁史或自杀倾向的患者时必须极其谨慎。
丁苯那嗪不能治愈亨廷顿病本身,也不能治疗或延缓该病的其他症状,如认知能力下降、情绪障碍(抑郁、易怒)或精神症状。
其治疗目标是对症处理舞蹈症,需要在控制运动症状与药物潜在风险之间进行审慎权衡。
(1)、起始剂量:第1周,每日一次,每次12.5毫克。
(2)、剂量递增:第2周增至每日25毫克(通常分为两次,每次12.5毫克)。此后,根据患者的耐受性和疗效反应,以每周为间隔,每次增加12.5毫克。
(3)、目标剂量:滴定至一个能有效控制舞蹈症且患者可耐受的剂量。剂量增加必须缓慢,以识别和最小化副作用。
(4)、服药方式:口服,可与食物同服或空腹服用。

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(1)、弱代谢者:CYP2D6活性低。此类患者药物代谢慢,血药浓度高。
最大单次剂量:不得超过25毫克。
最大日剂量:不得超过50毫克。
(2)、强/中间代谢者:CYP2D6活性正常或中等。
最大单次剂量:不得超过37.5毫克。
最大日剂量:不得超过100毫克。
分次服药:日剂量超过37.5毫克时,应分三次服用。
(1)、停药:可直接停药,无需逐渐减量。舞蹈症状可能在停药后12-18小时内重新出现。
(2)、治疗中断后重启:若中断超过5天,需像初次用药一样重新缓慢滴定。若中断少于5天,可按原剂量直接恢复。
1、存在自杀倾向,或患有未经治疗或治疗不充分的抑郁症的患者。
2、肝功能不全患者。由于本品主要经肝脏代谢,肝功能受损会导致药物蓄积,无法安全调整剂量。
3、正在使用或近期使用过以下药物的患者:
(1)、单胺氧化酶抑制剂:需停用MAOIs至少14天后,方可考虑使用本品。
(2)、利血平:需停用利血平至少20天后,方可开始使用本品。
(3)、氘代丁苯那嗪或缬苯那嗪:同为VMAT2抑制剂,禁止合用。
4、已知对丁苯那嗪任何成分过敏者。
参考资料: FDA说明书获批于2017年9月13日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021894
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