丁苯那嗪(Xenazine)的用药指南

丁苯那嗪(Xenazine)用于治疗亨廷顿病相关舞蹈症的慢性每日剂量需个性化处理，需要严格按照说明书或者是医嘱进行用药。

丁苯那嗪(Xenazine)的用药指南

1、剂量与服用方法

(1)、严格遵医嘱：剂量必须由医生个体化制定，并采用每周缓慢滴定的方式增加。

(2)、标准滴定方案：

第1周：每日1次，每次12.5毫克。

第2周：每日2次，每次12.5毫克（共25毫克/日）。

之后每周增加12.5毫克/日，直至找到能有效控制舞蹈症且可耐受的剂量。

(3)、分次服用：日剂量≥37.5毫克时，应分3次服用。单次剂量不得超过25毫克（与强CYP2D6抑制剂合用时）或37.5毫克。

(4)、CYP2D6基因检测：若每日需要剂量超过50毫克，必须进行CYP2D6基因分型，以确定是否为弱代谢者(PM)，从而设定剂量上限（PM：最大日剂量50毫克）。

2、漏服、停药与再用药

(1)、漏服：若漏服，切勿加倍剂量。舞蹈症状可能在末次服药后12-18小时内重现。

(2)、停药：可直接停药，无需逐渐减量。症状通常会重新出现。

(3)、再用药：中断治疗超过5天后重新开始，必须重新缓慢滴定；中断少于5天，可直接恢复原维持剂量。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

丁苯那嗪(Xenazine)的特殊人群用药

1、肝功能不全者

所有程度的肝功能不全患者均禁止使用。

2、妊娠期

基于动物实验，丁苯那嗪及其主要人体代谢物可能对胎儿造成伤害，比如增加死胎、后代死亡风险，影响神经行为发育等。

用药前告知医生怀孕计划或已怀孕的情况。医生需权衡治疗获益与潜在胎儿风险，仅在明确需要时使用。

3、哺乳期

尚不清楚丁苯那嗪及其代谢物是否会进入人乳，以及对母乳喂养婴儿的影响，应考虑母乳喂养对母婴的益处、母亲的治疗需求，以及药物对婴儿的潜在风险，谨慎决策。

4、老年人

未在老年人群中系统研究其药代动力学。

丁苯那嗪(Xenazine)的特殊人群用药并不完整，可阅读完整版说明书。

丁苯那嗪(Xenazine)的药代动力学

1、吸收

口服后吸收良好(≥75%)，丁苯那嗪原形药迅速且广泛地代谢为活性代谢物α-HTBZ和β-HTBZ，后者约在服药后1-1.5小时达峰。

2、分布

蛋白结合率：丁苯那嗪为82%-85%，α-HTBZ为60%-68%，β-HTBZ为59%-63%，可迅速分布至脑组织。

3、代谢

主要在肝脏经羰基还原酶代谢为α-HTBZ和β-HTBZ，二者进一步主要通过CYP2D6代谢。已鉴定出至少19种代谢物。

4、消除

主要经肾脏以代谢物形式排出，α-HTBZ、β-HTBZ和另一主要代谢物9-去甲基-β-DHTBZ的半衰期分别约为7小时、5小时和12小时，约75%的剂量经尿排泄。