
Isturisa(Osilodrostat)用于治疗成人内源性库欣综合征,为无法通过手术治愈或不适于手术的患者提供了新的核心治疗选择。
Isturisa适用于治疗因手术不可行或手术未能治愈的内源性皮质醇增多症的库欣综合征成人患者。
开始Isturisa治疗前,应先纠正低钾血症和低镁血症。
获取基线心电图(ECG),在治疗开始后一周内复查心电图,之后根据临床需要进行复查。
起始剂量为口服2mg,每日两次,可与食物同服或不同服。
初始时,根据皮质醇变化速率、个体耐受性及库欣综合征体征和症状的改善情况,每两周(或更长时间)以1mg至2mg每日两次的幅度调整剂量。
如果患者耐受10mg每日两次的Isturisa剂量,但24小时尿游离皮质醇(UFC)水平仍持续高于正常值上限,则可以每两周以5mg每日两次的幅度进一步调整剂量。每1至2周通过至少两次24小时尿游离皮质醇收集来监测皮质醇水平,直至维持充分的临床反应。
Isturisa的维持剂量需个体化,并根据皮质醇水平和患者体征及症状滴定确定。
在临床试验中,维持剂量在2mg至7mg每日两次之间变化,Isturisa的最大推荐维持剂量为30mg每日两次。
达到维持剂量后,至少每1至2个月或根据指示监测皮质醇水平。

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(1)、如果尿游离皮质醇水平低于目标范围、皮质醇水平快速下降和/或患者报告皮质醇减退症症状,应减少或暂时停用Isturisa。如有必要,应启动糖皮质激素替代疗法。
(2)、如果血清或血浆皮质醇水平低于目标范围且患者出现肾上腺功能不全症状,应停用Isturisa并给予外源性糖皮质激素替代治疗。
(3)、如果治疗中断,当皮质醇水平恢复至目标范围内且患者症状已缓解时,以较低剂量重新开始Isturisa治疗。
如果漏服一次Isturisa,患者应在下一次常规预定时间服用其常规剂量。
参考资料: FDA说明书获批于2025年11月4日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212801
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