苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

药品名称

通用名：苯丁酸钠

商品名：Buphenyl

规格与性状

规格：500mg*250片/盒；

性状：片剂为白色或浅黄色，便于患者进行剂量控制和管理。

禁忌

过敏症；急性高氨血症。

贮藏

避光保存。

作用机制

本药为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。其具体作用机制如下：本药在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氨产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮(即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氨)。据报道，使用本药治疗尿素循环障碍患者(联合控制饮食氮摄入量)，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。

生产厂家

美国Ucyclyd(美国优赛莱德)