苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

药品名称

通用名：苯丁酸钠

商品名：Buphenyl

全部名称：苯丁酸钠，Buphenyl，sodiumphenylbutyrate，Ucyclyd

规格与性状

规格：美国Ucyclyd：500mg*250片/盒；

性状：片剂为白色或浅黄色，便于患者进行剂量控制和管理。

禁忌

过敏症；急性高氨血症。

贮藏

避光保存。

作用机制

本药为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。其具体作用机制如下：本药在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氨产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮(即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氨)。据报道，使用本药治疗尿素循环障碍患者(联合控制饮食氮摄入量)，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。

安全与疗效

已经有研究认为在第一阶段病人所能耐受的最大剂量为120小时/21天静脉维持苯丁酸钠，此时血浆中的药物浓度大于体内发挥分子效应时的浓度。第二阶段时的推荐剂量是410mg/Kg/天共21天。19个病人中有18个表现为特定抗原的急性增高，后者是苯丁酸钠诱导的一个标志。一少部分病人表现为特定抗原的稳定状态，有一个病人表现为盆淋巴结的局部反应，继而出现了骨的转移灶。

患者使用苯丁酸钠真实试验数据后的治疗效应评估，证明了27g/天的剂量是最合适的，苯丁酸钠试验证明了口服苯丁酸钠能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中有将近25%的病人病情稳定超过了六个月的时间。可见苯丁酸钠的使用效果是非常不错的。

生产厂家

美国Ucyclyd(美国优赛莱德)