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苯丁酸钠(Buphenyl)
全部名称
苯丁酸钠、Buphenyl、sodium phenylbutyrate
适应人群
适用于因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发尿素循环障碍的患者。[ 详情 ]
 规格:
500mg*250片/盒
  剂型:
片剂
 厂家:
美国Ucyclyd
有效期:
24个月

图片来源: 图片来自公开渠道(如FDA官网、Drugs官网、原研药厂官网等),仅供参考。

苯丁酸钠(Buphenyl)的注意事项

苯丁酸钠(Buphenyl)作为临床常用处方药,其使用需严格遵循医护人员指导。用药期间请密切关注身体反应,主动了解各类潜在风险与注意要点。

钠负荷相关风险

本品片剂每片含钠62mg(相当于每g苯丁酸钠含钠124mg),散剂每100g含钠11.7g(相当于每g苯丁酸钠含钠125mg)。充血性心力衰竭、严重肾功能不全及存在钠潴留伴水肿的患者,使用时需极度谨慎,必要时监测电解质水平。

肝肾功能不全者用药

本品主要经肝、肾代谢,代谢产物苯乙酰谷氨酰胺主要经肾脏排泄。肝、肾功能不全患者或存在β-氧化先天性缺陷的患者,用药时需谨慎,建议密切监测药物代谢相关指标。

神经毒性风险

动物实验显示,苯乙酸可导致幼鼠神经元增殖减少、神经元丢失增加、中枢神经系统髓鞘减少、大脑突触成熟延迟及皮层锥体细胞损伤。临床使用时需关注患者神经功能相关表现,尤其是儿童患者。

实验室监测

治疗期间需定期监测血浆氨、谷氨酰胺、精氨酸、支链氨基酸及血清蛋白水平,其中血浆谷氨酰胺需维持在1000μmol/L以下;定期监测苯丁酸钠及其代谢产物(苯乙酸、苯乙酰谷氨酰胺)的血清药物浓度;常规进行尿常规、血液生化及血液学检查,评估用药安全性及营养状况。

    参考资料: FDA说明书更新于2022年7月29日,说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020572

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    苯丁酸钠(Buphenyl)
    药品别称
    苯丁酸钠、Buphenyl、sodium phenylbutyrate
    适应人群
    适用于因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合...[ 详情 ]
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