地夫可特是一种糖皮质激素类药物，其活性代谢产物通过激活糖皮质激素受体，发挥抗炎和免疫抑制作用。该药物通过抑制炎性介质的释放、减少免疫细胞活性及调节基因表达，从而缓解炎症反应。

药品称呼

通用名：地夫可特(Deflazacort)

商品名：Emflaza

适应靶点

糖皮质激素受体(GlucocorticoidReceptor)

适应症和适应人群

适应症：治疗5岁及以上患者的杜兴氏肌肉营养不良症(DMD)。

适应人群：经基因检测确诊为DMD的男性患者，年龄≥5岁。

规格与性状

规格：6mg*100片/盒；

性状：6mg：白色圆形片剂，一面刻有“U6”。

主要成分

活性成分：地夫可特。

辅料：胶体二氧化硅、乳糖一水合物、硬脂酸镁、预胶化淀粉。

用法用量

1、推荐剂量

每日一次，按体重0.9mg/kg口服，可组合不同规格片剂以达到目标剂量。

2、停药方法

长期用药后需逐渐减量，避免急性肾上腺功能不全。

3、剂量调整

CYP3A4强/中效抑制剂(如克拉霉素)联用：剂量减少至原剂量的1/3(如原36mg/日调整为12mg/日)。

CYP3A4诱导剂(如利福平)联用：避免同时使用。

4、服用方式

可与食物同服或单独服用，但避免与葡萄柚汁同服；片剂可整片吞服或碾碎后与苹果酱混合服用。

不良反应

常见不良反应(发生率≥10％)

库欣样外观(33％)、体重增加(20％)、食欲增加(14％)、上呼吸道感染(12％)、咳嗽(12％)、尿频(12％)。

严重不良反应

内分泌功能异常：肾上腺抑制、高血糖、库欣综合征。

感染风险：潜伏感染激活(如结核、疱疹)、机会性感染。

心血管/肾脏影响：高血压、低钾血症、水钠潴留。

骨骼影响：骨密度降低、骨坏死。

眼科影响：白内障、青光眼。

皮肤反应：中毒性表皮坏死松解症(TEN)。

注意事项

免疫抑制：可能掩盖感染症状，需监测新发或加重感染。

心血管/肾脏：定期监测血压、血钾及容量负荷。

胃肠道：活动性溃疡或肠吻合术后患者慎用，警惕穿孔风险。

行为及情绪：可能引发抑郁、躁狂、自杀倾向，需密切观察。

骨骼健康：长期使用需监测骨密度，儿童患者关注生长抑制。

疫苗接种：治疗前完成活疫苗注射(如麻疹、水痘)，治疗期间禁用活疫苗。

特殊人群用药

孕妇：仅潜在获益大于风险时使用，可能致胎儿肾上腺功能不全或先天畸形。

哺乳期：可能通过乳汁分泌，需权衡利弊。

儿童：5岁及以上患者安全性已验证，2岁以下数据不足。

肝肾损伤：轻至中度无需调整剂量，重度肝损伤数据不足。

老年人：DMD主要累及儿童及青少年，老年用药经验有限。

禁忌症

对地夫可特或辅料过敏者禁用。

全身性真菌感染、活动性疱疹性角膜炎患者禁用。

药物相互作用

CYP3A4抑制剂(如克拉霉素)：需减少地夫可特剂量。

CYP3A4诱导剂(如利福平)：降低疗效，避免联用。

神经肌肉阻滞剂(如泮库溴铵)：增加急性肌病风险。

药物过量

立即洗胃或催吐，随后对症支持治疗。长期过量需逐渐减量或改为隔日疗法。

药代动力学

吸收：空腹口服后1小时达峰浓度，食物延迟吸收但不影响总暴露量。

分布：蛋白结合率约40％。

代谢：经酯酶转化为活性代谢物21-desDFZ，进一步由CYP3A4代谢。

排泄：68％经尿液排出，18％以原形排泄。

贮存方法

温度：20°C至25°C(68°F至77°F)，允许短期存放于15°C至30°C(59°F至86°F)。

避光防潮，保持瓶盖密闭。

生产厂家

美国PTC