目前截止到2024年5月6日，依利格鲁司还没有在中国大陆地区上市，患者可以在就诊时向医生咨询依利格鲁司的购买方式，医生会根据患者的具体病情和治疗需求，开具处方并指导患者购买。患者也可以去已经上市的地区购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，可以将药物邮寄到家，保证是正品。

依利格鲁司的贮藏条件建议为避光，阴凉处保存。建议将药物储存在2℃-8℃的温度范围内，如冰箱的冷藏室。请注意，药物不得冻结，如果冷藏温度低于2℃，药物可能会受损，从而影响疗效。光线和湿度也会对依利格鲁司的稳定性产生不利影响。在储存过程中，应尽量避免药物暴露于直接阳光或强光下，并确保存放在干燥的环境中。

美格鲁特会引起手部震颤。美格鲁特在治疗过程中可能会引起手部震颤作为其副作用之一，大约30%的患者在治疗期间报告震颤或现有震颤加重，这些震颤被描述为手部过度的生理性震颤。通常在治疗的第一个月内开始出现震颤，许多病例在治疗期间1-3个月消退。如果在减量数天内震颤未消退，则减量以缓解震颤或停止治疗。

美格鲁特应该一天吃3次。美格鲁特治疗戈谢病(1型高雪氏症)成人患者的推荐剂量为1粒100mg胶囊，每日服用3次，如果漏服一剂药物，应在下次计划时间服用下一粒。部分患者可能因不良反应，如震颤或腹泻，需减量至1粒100mg胶囊，每日服用1-2次。

美格鲁特的警告及注意事项主要包括以下几点：1、周围神经病变：这是美格鲁特使用中的一个重要风险。因此，建议所有患者在开始治疗前和每6个月进行一次神经学评价，以监测是否存在任何潜在的周围神经病变迹象。如果在治疗期间出现手或脚麻木、刺痛、疼痛或灼热等症状，应立即向医生报告，以便及时评估和调整治疗方案。2、

对于使用美格鲁特期间出现的手脚麻木情况，可以采取以下分条结局措施：1、立即咨询专业医生：手脚麻木可能是美格鲁特的不良反应之一，因此首先应当立即咨询医生或药剂师的专业意见。医生能够评估症状的严重性和原因，并提供针对性的建议或治疗方案。2、调整药物剂量或暂时停药：根据医生的建议，可能需要调整美格鲁特的剂

美格鲁特的规格美格鲁特(ZAVESCA)以硬明胶胶囊形式提供，含有 100 mg 麦格司他。美格鲁特100 mg胶囊为白色不透明胶囊，胶囊帽上印有黑色“OGT 918”字样，胶囊体上印有黑色“100”字样。美格鲁特100 mg胶囊包装于泡罩板中。每盒提供6个泡罩板，每板15粒胶囊。NDC 66215

对于肾功能正常的患者，虽然美格鲁特的不良反应风险可能相对较高，但这并不意味着所有正常肾功能的患者都会出现严重不良反应。然而，确实需要密切关注任何可能出现的不适，并及时向医生反馈。在肾功能受损的患者中，美格鲁特的剂量需要根据肌酐清除率进行相应调整。对于轻度肾损害患者（肌酐清除率为50-70 mL/mi

依利格鲁司特（商品名：Cerdelga）是由赛诺菲公司（Sanofi）及其旗下的健赞公司（Genzyme）共同研发的一种神经酰胺类似物，主要用于治疗特定的遗传性疾病。该药物的作用机制独特，通过抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性，有效阻止葡萄糖脑苷脂的合成，进而降低其在体内的含量。依利格鲁司特的研发是医学领

根据描述，如果发生依利格鲁司急性药物过量应采取以下措施：1、仔细观察患者：密切监测患者的症状和体征，包括头晕、失衡、低血压、心动过缓、恶心和呕吐等症状的变化。2、给予对症治疗：根据患者的具体症状和情况，给予相应的对症治疗，如纠正低血压、控制恶心和呕吐等。3、给予支持治疗：对患者进行支持性治疗，包括维

基于 CYP2D6 代谢型状态，依利格鲁司(CERDELGA)禁用于以下患者，因为PR、QTc和/或 QRS 心脏间期延长可能会导致心律失常风险。1、快代谢型 (EM)（1）同时使用强效或中效 CYP2D6 抑制剂与强效或中效 CYP3A 抑制剂。（2）中度或重度肝损害。（3）轻度肝损害且正在使用强

依利格鲁司最常见的副作用为：疲乏、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛，以下为处理措施：1、疲乏：保持充足的休息和睡眠，适量运动，保持良好的饮食习惯，避免过度劳累。2、头痛：可以尝试轻度按摩、休息，保持充足的水分摄入，避免过度用眼和长时间低头工作。3、恶心和腹泻：分餐少食，避免暴饮暴食，选择容易

依利格鲁司不能用医保报销。依利格鲁司截止到2024年3月14日还没有在中国上市，国内的医院药房还没有售卖，自然也没有纳入医保，不能使用医保报销。依利格鲁司可以减轻Gaucher病患者的症状，包括贫血、骨痛、疲劳和血小板减少等症状，但目前购买还需要自费。在使用依利格鲁司的早期，患者可能会出现恶心、腹泻

依利格鲁司错过一剂通常不需要补上。如果患者错过了依利格鲁司的某一剂次，应该在下一次剂量计划的时间恢复正常使用，不用加倍补服。依利格鲁司适用于患有1型戈谢病（GD1）的成年患者的长期治疗，是一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，依利格鲁司通过靶向葡萄糖神经酰胺合成酶降低葡萄糖神经酰胺的产生，患者必

依利格鲁司（Eliglustat）由健赞（Genzyme，现属赛诺菲旗下）研发，截止到2024年3月14日还没有在中国上市，目前了解到可能买到依利格鲁司的的方式包括：1、医院药房：很多医院的药房可能会有供应。患者可以直接到医院药房进行咨询和购买。2、线上药店或电商平台：随着互联网的发展，越来越多的线

依利格鲁司（Eliglustat）作为戈谢病成人患者的治疗药物，其使用过程中需要注意以下事项：1、基因型检测：在使用依利格鲁司之前，患者应进行CYP2D6基因型检测。2、监测疗效：治疗期间，需要定期监测血液学指标、脏器体积、生物标志物等，以评估疗效和调整治疗方案。3、药物相互作用：如果患者正在使用其

依利格鲁司需要长期用。依利格鲁司是一种用于治疗1型戈谢病的口服药物，通过抑制葡萄糖脑苷脂合成酶减少葡萄糖脑苷脂的积累，从而改善症状和体征。戈谢病是一种慢性遗传性疾病，需要终身治疗，依利格鲁司作为长期治疗的一部分，可以帮助控制病情、减少器官肿大、改善骨骼症状，因此依利格鲁司需要长期服用，长期服用能够更

肝损害患者使用依利格鲁司需要调整剂量。肝损害患者在使用依利格鲁司治疗时需要根据肝损害的程度和CYP2D6代谢状态调整剂量。1、CYP2D6快代谢型（EM）患者，如果存在轻度肝损害（Child-Pugh A级），并且正在使用强效或中度CYP2D6抑制剂，依利格鲁司的剂量应降低至每日一次，每次84mg。

依利格鲁司是一款强效、高度特异性的口服神经酰胺类似物抑制剂，通过靶向葡萄糖神经酰胺合成酶（GCS），减少GC的产生。戈谢病是由溶酶体酶酸性β-葡萄糖苷酶缺乏引起的，酸性β-葡萄糖苷酶催化鞘脂葡糖脑苷脂转化为葡萄糖和神经酰胺。酶缺乏导致葡糖神经酰胺 (GL-1) 主要在巨噬细胞的溶酶体隔室中蓄积，产生

赛诺菲生产的依利格鲁司(Cerdelga)2024年的价格大约是218125$-300000$不等。赛诺菲生产的依利格鲁司(Cerdelga)价格比较昂贵，2024年的参考价格大约在218125$-300000$之间一盒，具体价格以实际为准。另外，中国凯莱天成声生产的酒石酸艾格司他胶囊获批上市，价格