但截至2025年12月，去纤苷(Defibrotide)尚在在国内上市，中国国家药品监督管理局尚未批准其上市，国内患者无法直接在国内购买到。2013年，去纤苷(Defibrotide)正式获得欧洲药品管理局(EMA)的批准，成功登陆欧洲市场。2016年获得了美国食品药品监督管理局(FDA)批准，正式

截至2025年12月，去纤苷(Defibrotide)尚未纳入医保，也未在国内上市。2016年去纤苷(Defibrotide)获得了美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗成人及儿科患者在接受造血干细胞移植(HSCT)后，并发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病(VOD)。

去纤苷(Defibrotide)适用于治疗成人及儿科患者在接受造血干细胞移植(HSCT)后，并发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病(VOD)。去纤苷(Defibrotide)作用于内皮细胞及纤溶系统，通过调节t-PA、血栓调节蛋白、vWF及PAI-1的表达，促进纤维蛋白溶解，改善微循环障碍。

Defibrotide的中文名称是去纤苷，商品名是Defitelio。去纤苷(Defitelio)是一种静脉注射用寡核苷酸混合物。其通过增强纤溶酶活性、调节内皮细胞功能(如增加组织型纤溶酶原激活物t-PA和血栓调节蛋白表达，降低血管性血友病因子vWF和纤溶酶原激活物抑制剂PAI-1)发挥促纤溶作用，

去纤苷别称包括Defibrotide、Defitelio。去纤苷(Defibrotide)原液应在20℃-25℃(允许15℃-30℃)的环境下避光保存，切勿冷冻。去纤苷(Defibrotide)稀释后应在室温下4小时内使用，冷藏保存不超过24小时。

奥德昔巴特(Bylvay)已经在国内上市，可以在国内购买。奥德昔巴特(Bylvay)由IPSEN(益普生)株式会社开发，属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2021年7月20日批准其用于伴有 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所致瘙痒症状的患者。

截止2025年10月，奥德昔巴特(Bylvay)尚未纳入医保，但是已经在国内上市。2023年6月13日，Ipsen宣布FDA扩大批准奥德昔巴特(Bylvay)用于12 个月及以上、伴有 Alagille综合征(ALGS)所致胆汁淤积瘙痒的适应症。2025年9月19日， 日本厚生劳动省批准奥德昔巴特(

奥德昔巴特(Bylvay)的主要成分是奥德昔巴特水合物(Odevixibat Hydrate)。奥德昔巴特(Bylvay)的有效成分是奥德昔巴特水合物(Odevixibat Hydrate)，辅料包含结晶纤维素、羟丙甲纤维素。奥德昔巴特(Bylvay)需室温保存，避免光线，开瓶后应保持原包装储存。

奥德昔巴特(Bylvay)是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂。奥德昔巴特(Bylvay)用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)相关的瘙痒症状。其通过选择性抑制回肠末端的胆汁酸重吸收，降低血清胆汁酸水平，从而缓解胆汁淤积所致的皮肤瘙痒。

奥德昔巴特(Bylvay)用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所伴随的瘙痒症状。奥德昔巴特(Bylvay)适用于体重不低于5公斤的PFIC患者，包括PFIC-1及PFIC-2型。需注意，对于携带ABCB11基因突变且导致BSEP蛋白功能完全缺失的患者，奥德昔巴特(Bylvay)的治疗效果可

埃拉菲布拉诺使用时需注意肌肉毒性、骨折风险、过敏反应及特殊人群用药等事项，以下为具体注意事项的详细说明。

肌肉相关风险

（1）、肌痛与肌病：可能出现肌痛或肌病，伴或不伴CPK升高，基线时需评估肌肉症状。（2）、横纹肌溶解症：肝硬化患者联用他汀类药物时曾出现急性肾损伤病例，需密切监测。（

埃拉菲布拉诺作为PPARδ/α双重激动剂，其核心功效在于改善胆汁淤积和抗纤维化，主要适用于特定原发性胆管炎患者，但需严格监测肝功能以避免潜在肝毒性风险。

药理作用机制

（1）、靶点调控：通过激活PPARδ和PPARα受体，调节脂质代谢通路，抑制肝脏炎症反应和纤维化进程。（2）、代谢特征

司拉德帕（LIVDELZI/seladelpar）是一种用于治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）的创新药物，于2023年11月获美国FDA加速批准上市。目前该药尚未在中国上市，也未纳入医保，因此患者需通过特定渠道获取。由于司拉德帕未在中国上市，患者可通过海外正规医疗机构或药房购买。例如，老挝卢修斯生产的

埃拉菲布拉诺是治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）的新药，其副作用谱主要涉及消化系统、肌肉骨骼系统和代谢异常等方面。根据临床试验数据，常见副作用包括以下几种。埃拉菲布拉诺消化系统副作用主要包括腹泻、腹痛、恶心、呕吐、便秘、胃食管反流等，还有关节痛、肌肉疼痛、体重增加、体重减轻、皮疹、口干等副作用。埃拉菲

埃拉菲布拉诺是一种新型口服药物，2024年6月获美国FDA批准用于治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC），成为近十年来首个获批的PBC新药。埃拉菲布拉诺可与熊去氧胆酸（UDCA）联用治疗UDCA疗效不佳的成人PBC ，以及单药用于不能耐受UDCA的PBC患者。埃拉菲布拉诺是一种双重PPARα/δ

目前并没有了解到Defibrotide有仿制药，如果需要购买Defibrotide，可参考以下几种途径。1、医院药房：在Defibrotide上市国家的医院药房中会供应Defibrotide，患者可以在医院就诊后凭医生的处方到医院药房中直接购买。2、实体药店：在Defibrotide上市国家的一些专

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去纤维钠正品有合适的购买方式，比较常见的有以下几种方式。1、医院药房：在去纤苷钠上市国家的医院药房中会供应去纤苷钠，患者可以在医院就诊后凭医生的处方到医院药房中直接购买。2、实体药店：在去纤苷钠上市国家的专业药店或连锁药店可能提供去纤苷钠的销售服务，患者可以前往当地药店中购买，购买前通常需要出示医疗

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2024年去纤苷钠正版的价格大约是38500$一盒。去纤苷钠正版是爱尔兰生物制药公司爵士制药Jazz Pharmaceuticals(JAZZ)研发生产的，是一种具有多种生物活性的药物，一盒的价格大约是38500$-39000$。这个价格仅供参考，实际购买时的价格可能会因市场供需、汇率波动等因素有所