奥维昔巴特(Bylvay)已经在国内上市，可在国内购买到。奥维昔巴特(Bylvay)于2021年7月获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，成为首个用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的靶向药物。

截至2026年3月，奥维昔巴特(Bylvay)尚未纳入医保，但是已经在国内上市。奥维昔巴特(Bylvay)可能导致药物性肝损伤，需定期监测肝酶水平，并在出现异常时考虑调整剂量或停药，失代偿期肝硬化患者禁用。

奥维昔巴特(Bylvay)的主要成分是奥维昔巴特。奥维昔巴特(Bylvay)的辅料成分是羟丙甲纤维素、微晶纤维素等，应储存于20-25℃的控制室温环境中。

奥维昔巴特(Bylvay)的保质期是24个月，需要在有效期内用药。奥维昔巴特(Bylvay)适用于3个月及以上、有瘙痒症状且排除携带特定ABCB11基因变异导致胆汁盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者，以及12个月及以上、有胆汁淤积性瘙痒症状的阿拉杰里综合征(AL

奥维昔巴特(Bylvay)能够通过抑制回肠末端对胆盐的再吸收，降低血清胆汁酸水平，从而缓解因胆汁淤积引起的顽固性瘙痒。奥维昔巴特(Bylvay)适用于进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)、Alagille综合征(ALGS)患者的治疗。

截止2025年3月，司拉德帕(Seladelpar)尚未在国内上市，尚未在中国内地获得国家药品监督管理局（NMPA）的正式上市批准‌，无法直接在国内购买到。‌司拉德帕(Seladelpar)于2023年11月被美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准上市，用于原发性胆汁性胆管炎(PBC)成人患者的治

截止2025年3月，司拉德帕(Seladelpar)尚未纳入医保，也尚未在国内上市。司拉德帕(Seladelpar)是一种新型、强效且选择性的过氧化物酶体增殖物激活受体δ(PPARδ)激动剂，主要通过调节胆汁酸代谢、抑制炎症及改善肝脏能量代谢等作用机制，缓解PBC进程中的胆汁淤积与炎症损伤。

司拉德帕(Seladelpar)的主要成分是司拉德帕。司拉德帕(Seladelpar)是首个靶向PPAR-δ并被批准用于PBC治疗的药物，为UDCA应答不佳或无法耐受的PBC患者提供了新的治疗选择。

司拉德帕别称包括eladelpar、Livdelzi。司拉德帕(Seladelpar)为口服制剂，适用于原发性胆汁性胆管炎(PBC)成人患者：1、与熊去氧胆酸(UDCA)合用，当患者对熊去氧胆酸(UDCA)反应不足时。2、单药治疗，用于无法耐受熊去氧胆酸(UDCA)的患者。

司拉德帕(Seladelpar)目前尚未在国内上市，其价格暂不明确。司拉德帕(Seladelpar)适用于接受熊去氧胆酸(UDCA)治疗后应答不足，需联合用药以及因不耐受UDCA而无法继续使用，需单药治疗的原发性胆汁性胆管炎(PBC)的成人患者。

但截至2025年12月，去纤苷(Defibrotide)尚在在国内上市，中国国家药品监督管理局尚未批准其上市，国内患者无法直接在国内购买到。2013年，去纤苷(Defibrotide)正式获得欧洲药品管理局(EMA)的批准，成功登陆欧洲市场。2016年获得了美国食品药品监督管理局(FDA)批准，正式

截至2025年12月，去纤苷(Defibrotide)尚未纳入医保，也未在国内上市。2016年去纤苷(Defibrotide)获得了美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗成人及儿科患者在接受造血干细胞移植(HSCT)后，并发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病(VOD)。

去纤苷(Defibrotide)适用于治疗成人及儿科患者在接受造血干细胞移植(HSCT)后，并发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病(VOD)。去纤苷(Defibrotide)作用于内皮细胞及纤溶系统，通过调节t-PA、血栓调节蛋白、vWF及PAI-1的表达，促进纤维蛋白溶解，改善微循环障碍。

Defibrotide的中文名称是去纤苷，商品名是Defitelio。去纤苷(Defitelio)是一种静脉注射用寡核苷酸混合物。其通过增强纤溶酶活性、调节内皮细胞功能(如增加组织型纤溶酶原激活物t-PA和血栓调节蛋白表达，降低血管性血友病因子vWF和纤溶酶原激活物抑制剂PAI-1)发挥促纤溶作用，

去纤苷别称包括Defibrotide、Defitelio。去纤苷(Defibrotide)原液应在20℃-25℃(允许15℃-30℃)的环境下避光保存，切勿冷冻。去纤苷(Defibrotide)稀释后应在室温下4小时内使用，冷藏保存不超过24小时。

奥德昔巴特(Bylvay)已经在国内上市，可以在国内购买。奥德昔巴特(Bylvay)由IPSEN(益普生)株式会社开发，属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2021年7月20日批准其用于伴有 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所致瘙痒症状的患者。

截止2025年10月，奥德昔巴特(Bylvay)尚未纳入医保，但是已经在国内上市。2023年6月13日，Ipsen宣布FDA扩大批准奥德昔巴特(Bylvay)用于12 个月及以上、伴有 Alagille综合征(ALGS)所致胆汁淤积瘙痒的适应症。2025年9月19日， 日本厚生劳动省批准奥德昔巴特(

奥德昔巴特(Bylvay)的主要成分是奥德昔巴特水合物(Odevixibat Hydrate)。奥德昔巴特(Bylvay)的有效成分是奥德昔巴特水合物(Odevixibat Hydrate)，辅料包含结晶纤维素、羟丙甲纤维素。奥德昔巴特(Bylvay)需室温保存，避免光线，开瓶后应保持原包装储存。

奥德昔巴特(Bylvay)是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂。奥德昔巴特(Bylvay)用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)相关的瘙痒症状。其通过选择性抑制回肠末端的胆汁酸重吸收，降低血清胆汁酸水平，从而缓解胆汁淤积所致的皮肤瘙痒。

奥德昔巴特(Bylvay)用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所伴随的瘙痒症状。奥德昔巴特(Bylvay)适用于体重不低于5公斤的PFIC患者，包括PFIC-1及PFIC-2型。需注意，对于携带ABCB11基因突变且导致BSEP蛋白功能完全缺失的患者，奥德昔巴特(Bylvay)的治疗效果可