特发性肺纤维化与肿瘤坏死因子TNF-α和白介素1(ⅠL-1β)炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症有关;Etuary(pirfenidone)的作用机制尚不完全清楚。研究结果显示,Etuary能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚,减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型(博来霉素和移植导致的纤维化)试验结果显示,Etuary具有抗纤维化和抗炎作用。
Etuary对肺纤维化有多大疗效呢?
Etuary(pirfenidone)有抗纤维化和抗炎作用,抑制人转化生长因子β1、成纤维细胞生长因子b、血小板衍生因子等致纤维化生长因子和肿瘤坏死因子-α、IL-1及IL-6等细胞因子。5项随机对照临床试验合并分析的结果是Etuary1 800 mg/d能改善生存时间、降低FVC的下降,对急性加重次数无影响。Etuary的主要不良反应包括食欲差、恶心、皮疹、光过敏和胃肠道不适,但与对照组相比未增加严重不良反应。用药方法是从200 mg 3次/d开始,逐渐加至600 mg 3次/d(1 800 mg/d)。建议采用Etuary(pirfenidone)治疗稳定期IPF(级别:2B)。临床研究结果显示Etuary能延缓肺功能下降趋势,系统综述显示还能降低病死率。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年04月12日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212077