Bosentan的治疗效果怎么样呢？

Bosentan用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿童，这是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物。Bosentan为橙白色薄膜衣片，Bosentan成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。

Bosentan是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。Bosentan可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

2003年Barst等人将Bosentan应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实Bosentan在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。

2005年McLaughlin对169例以Bosentan作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，Bosentan治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明Bosentan是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。

2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合症患者。与安慰剂组比较，Bosentan组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明Bosentan可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。