LuciRux的说明书

LuciRux是口服JAK抑制剂，用于中高危骨髓纤维化、真性红细胞增多症及急性或慢性移植物抗宿主病。可抑制异常细胞增殖和炎症，治疗期间须监测血细胞、感染及心血管风险，遵医嘱服药。

适应症

成人中危或高危骨髓纤维化（MF）（包括原发性MF、真性红细胞增多症后MF和原发性血小板增多症后MF）。

对羟基脲反应不足或不耐受的成人真性红细胞增多症（PV）。

成人和12岁及以上儿童的类固醇难治性急性移植物抗宿主病（aGVHD）。

成人和12岁及以上儿童在一线或二线全身治疗失败后的慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。

作用机制

LuciRux通过阻断称为JAK1和JAK2的特定蛋白发挥作用，这些蛋白向血细胞和免疫细胞发送“生长和增殖”信号。通过阻止这些信号，LuciRux可减少骨髓纤维化/真性红细胞增多症等的异常细胞生长，并通过抑制炎性细胞因子，减少移植物抗宿主病中的有害炎症。

用药前评估

在服用口服LuciRux之前，请告知医师所有的医疗状况，包括如果有感染；有或曾有过低白细胞或红细胞计数；有或曾有过结核病（TB），或曾与结核病患者密切接触；曾患带状疱疹；有或曾患乙型肝炎；有或曾有过肝脏问题；有或曾有过肾脏问题或正在透析。

如果正在透析，应在透析后服用LuciRux；如果有高血脂（高血胆固醇或甘油三酯）；过去曾患癌症；当前吸烟或过去吸烟；曾发生血栓、心脏病发作、其他心脏问题或卒中；怀孕或计划怀孕，应提前告知医生。

推荐剂量

1、骨髓纤维化

剂量基于患者的基线血小板计数。

大于200×10^9/L：LuciRux20mg口服，每日两次。

100×10^9/L至200×10^9/L：LuciRux15mg口服，每日两次。

50×10^9/L至小于100×10^9/L：LuciRux5mg口服，每日两次。

每2至4周监测一次全血细胞计数，直至剂量稳定，根据临床指征监测。针对血小板减少症调整或中断给药。

2、真性红细胞增多症

起始剂量：LuciRux10mg口服，每日两次。

3、急性移植物抗宿主病（aGVHD）

起始剂量：LuciRux5mg口服，每日两次。

4、慢性移植物抗宿主病（cGVHD）

起始剂量：LuciRux10mg口服，每日两次。

给药方式

口服给药。

每日服用，整片吞服。请勿掰开、咀嚼或压碎。

LuciRux可与食物同服或空腹服用。

用药注意事项

未经事先告知医师，请勿改变剂量或停止服用此药。

在LuciRux治疗期间，将定期进行血液检查。

副作用

1、常见副作用

（1）成人MF和PV中最常见的副作用：血小板计数低、红细胞计数低、瘀伤、头晕、头痛、腹泻。

（2）aGVHD最常见的副作用：红细胞计数低、血小板计数低、白细胞计数低、感染、肿胀。

（3）cGVHD最常见的副作用：红细胞计数低、血小板计数低、感染（包括病毒感染）。

2、严重副作用

（1）低血细胞计数：LuciRux可能导致血小板计数低（血小板减少症）、红细胞计数低（贫血）和白细胞计数低（中性粒细胞减少症）。如果出现出血，请停用LuciRux并立即就医。

（2）严重感染：LuciRux属于称为Janus激酶（JAK）抑制剂的一类药物。JAK抑制剂是影响免疫系统的药物。JAK抑制剂可能降低免疫系统抵抗感染的能力。一些人在服用期间发生严重感染，包括结核病（TB），以及由细菌、真菌或病毒引起并可扩散至全身的感染。一些人因这些感染住院或死亡。一些人在使用LuciRux期间发生过严重肺部感染。

（3）癌症：一些人在LuciRux治疗期间患过某些类型的非黑色素瘤皮肤癌。在治疗期间定期检查皮肤。

（4）胆固醇升高：治疗期间血脂胆固醇水平可能发生变化，在开始服用LuciRux后约每8至12周进行血液检查以检查胆固醇水平，并根据需要进行检查。

（5）心血管事件风险增加：如果出现任何心脏病发作或卒中症状，请立即就医，包括胸部中央不适持续超过几分钟，或消失后又出现；胸部、喉咙、颈部或下颌严重紧绷、疼痛、压迫感或沉重感；手臂、背部、颈部、下颌或胃部疼痛或不适；气短，伴或不伴胸部不适；出冷汗；恶心或呕吐；感到头晕；身体一侧或某一部分无力；言语含糊。

（6）血栓风险增加：在因类风湿关节炎服用另一种JAK抑制剂的人群中，发生过腿部静脉血栓（深静脉血栓，DVT）或肺部血栓（肺栓塞，PE），并可能危及生命。

这些不是LuciRux所有可能的副作用，还有可能发生其他副作用。具体需咨询医生。

注意事项

在开始LuciRux前及治疗期间定期进行血液检查以检查血细胞计数。如果出现出血，请停用LuciRux并立即就医。在开始LuciRux前及治疗期间定期进行血液检查以检查血细胞计数。如果出现以下任何症状或症状恶化，请立即就医：异常出血、瘀伤、疲倦、气短、发热。

在LuciRux治疗期间可能有发生严重感染的风险。如果出现以下任何感染症状，请立即就医：寒战、酸痛、发热、恶心、呕吐、乏力、疼痛性皮疹或水疱。

在治疗期间定期检查皮肤。如果在治疗期间出现任何新的或变化的皮肤病变，请立即就医。

服用LuciRux期间，如果出现任何血栓体征和症状，请立即告知医疗保健提供者，包括：一条或两条腿肿胀、疼痛或压痛；突然、无法解释的胸部或上背部疼痛；气短或呼吸困难。

停止LuciRux治疗后，骨髓纤维化的体征和症状可能恶化。未经医生同意，请勿中断或停止治疗。

如果需要停止治疗，医生可能会给缓慢停药的说明。停止治疗后如果出现以下任何体征和症状，请立即就医：发热、呼吸困难、感到头晕或头昏、乏力、盗汗，或左上腹（腹部）区域或左肩疼痛。

特殊人群

怀孕

尚不清楚LuciRux是否会伤害未出生的婴儿；如怀孕或计划怀孕，请告知医生。

哺乳

尚不清楚LuciRux是否进入母乳；治疗期间及末次给药后2周内请勿哺乳。

漏服处理

如果漏服一次LuciRux，请在常规时间服用下一次剂量。不要同时服用2剂。

用药过量

如果服用过多LuciRux，请立即就医。

药物相互作用

告知医生服用的所有药物，包括处方药和非处方药、维生素和草药补充剂。将LuciRux与某些其他药物一起服用可能会影响LuciRux的作用。

储存要求

将LuciRux片剂储存在室温20°C至25°C。服用剂量后保持瓶盖紧闭，以保护药物避光。放在儿童接触不到的地方。