阿糖苷酶α多少钱一盒？

阿糖苷酶α已经在国内上市，具体的价格可咨询当地医院药房。

阿糖苷酶α多少钱一盒

阿糖苷酶α已经获得国家药品监督管理局批准上市，医院药房可直接购买，具体价格需要咨询医院，暂无统一的参考价格。

2021年6月，阿糖苷酶α获得美国FDA批准，随后在欧盟等地也获得批准。2023年10月7日，阿糖苷酶α在中国大陆正式获批上市，可直接在国内的医院药房购买到该药物。

阿糖苷酶α的功效与作用

1、适应症

阿糖苷酶α的用于治疗1岁及以上晚发型庞贝病患者。

2、作用机制

庞贝病是由于溶酶体酶酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏，导致糖原在溶酶体内异常蓄积所致。阿糖苷酶α可提供外源性GAA，其分子上连接的甘露糖-6-磷酸可与细胞表面M6P受体高亲和力结合，经内吞进入溶酶体后发挥酶活性，裂解过度蓄积的糖原，从而改善疾病症状。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

阿糖苷酶α的用法用量

1、推荐剂量

体重≥30kg：20mg/kg。

体重<30kg：40mg/kg。

2、给药途径

阿糖苷酶α需静脉输注，每两周一次。

3、复溶与稀释

每瓶用10mL无菌注射用水复溶，浓度为10mg/mL（100mg/10mL）。

复溶后用5%葡萄糖注射液进一步稀释，最终输注浓度0.5-4mg/mL。

复溶后若不立即稀释，可在2°C-8°C冷藏保存最多24小时，稀释后可在冷藏条件下保存最多24小时，取出后须在9小时内完成输注（含输注时间），取出后不可再放回冰箱。

4、漏用处理

若错过一次输注，应尽快恢复用药，维持两周一次的治疗间隔。重新开始输注时按起始速率进行。