阿糖苷酶α(Nexviadyme)的用法用量：用药指南,剂量调整,特殊人群用药

阿糖苷酶α(Nexviadyme)需静脉输注，每两周一次，具体剂量谨遵医嘱。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)的用法用量

1、用于庞贝病的常用成人剂量

体重低于30公斤：每两周静脉输注40毫克/公斤体重。

体重至少30公斤：每两周静脉输注20毫克/公斤体重。

2、用于庞贝病的常用儿童剂量（1岁及以上）

体重低于30公斤：每两周静脉输注40毫克/公斤体重。

体重至少30公斤：每两周静脉输注20毫克/公斤体重。

3、给药建议

在给药前，可考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。

阿糖苷酶α应通过静脉输注给药；使用在线式、低蛋白结合、0.2微米的过滤器。

4、输注方式

初始输注速率为1毫克/公斤/小时；如果没有输注相关反应的迹象，每30分钟逐渐增加输注速率。

对于20毫克/公斤的剂量（首次及后续输注）：

在初始输注速率之后，分三步增加：3毫克/公斤/小时、5毫克/公斤/小时，然后7毫克/公斤/小时；之后维持输注速率在7毫克/公斤/小时直至输注完成。总输注时间大约为4到5小时。

对于40毫克/公斤的剂量（首次输注）：

在初始输注速率之后，分三步增加：3毫克/公斤/小时、5毫克/公斤/小时，然后7毫克/公斤/小时；之后维持输注速率在7毫克/公斤/小时直至输注完成（共四步流程）。总输注时间大约为7小时。

对于40毫克/公斤的剂量（后续输注）：

在初始输注速率之后，可以使用上述四步流程，或者使用以下五步流程：3毫克/公斤/小时、6毫克/公斤/小时、8毫克/公斤/小时，然后10毫克/公斤/小时；之后维持输注速率在10毫克/公斤/小时直至输注完成。五步流程的总输注时间大约为5小时。

输注完成后，使用5%葡萄糖注射液冲洗静脉管路。

稀释后的产品在9小时后应丢弃。

请勿将本药与其它产品在同一静脉管路中共同输注。

5、储存要求

冻干粉：将西林瓶在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏。

复溶前：将西林瓶从冰箱中取出，放置约30分钟使其恢复至室温。

复溶后的溶液：应立即稀释，如不能立即使用，可在冰箱（2°C至8°C[36°F至46°F]）中储存最多24小时，请勿冷冻。

稀释后的溶液：应立即输注，如不能立即使用，可在冰箱（2°C至8°C[36°F至46°F]）中储存最多24小时，请勿冷冻。

从冰箱取出后，必须在9小时内完成输注。

一旦从冰箱取出，不得再放回冰箱。

如果冷藏超过24小时，或从冰箱取出后无法在9小时内完成输注，则应丢弃。

6、复溶/配制方法

本药在使用前必须进行复溶和稀释，请查阅生产商的产品信息以获取详细指导。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)特殊人群剂量调整

1、肾功能不全剂量调整

无可用数据。

2、肝功能不全剂量调整

无可用数据。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)的剂量调整

超敏反应或严重输注相关反应

发生严重超敏反应（包括过敏反应）或严重输注相关反应时：应立即停止使用本药，并开始适当的医疗治疗。

发生轻至中度超敏反应或中度输注相关反应时：应考虑暂时暂停输注或减慢输注速率，并开始适当的医疗治疗。

如果暂停输注后症状仍然持续：治疗医生应至少等待30分钟，待症状缓解后，再决定是否停止当天的输注。

如果症状消退：应以发生反应时输注速率的一半重新开始输注，持续30分钟；然后在15至30分钟内将输注速率增加50%；如果症状未复发，应将输注速率增加至发生反应时的速率，并可考虑逐步进一步增加速率。