吡非尼酮是近年来上市用于治疗特发性肺纤维化的药物。研究证实该药具有抑制胶原合成、抗炎和抗氧化的作用。吡非尼酮有胶囊剂型,也有片剂,建议患者在医生的指导下正确用药。
吡非尼酮适用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。
吡非尼酮(PFD)是一种对特发性肺纤维化具有疗效的药理学化合物。它的主要特征是作为抗纤维化剂,尽管它最初是作为抗炎化合物开发的,因为它具有减少炎性细胞和细胞因子积聚的能力。尽管最近的研究已经阐明了关键机制,但是PFD的精确分子活性仍然不完全清楚。PFD调节纤维原生长因子,从而减弱成纤维细胞增殖、肌成纤维细胞分化、胶原和纤连蛋白合成以及细胞外基质沉积。这种效应是通过抑制TGF-β1(转化生长因子-β1)和其他生长因子介导的。
随机对照临床试验和随后的事后分析表明,吡非尼酮可减少肺功能下降、降低死亡率并提高无进展生存率。长期扩展试验、注册和真实世界研究也显示了吡非尼酮的类似治疗效果。
267mg,白色至类白色硬明胶胶囊,胶囊帽上用棕色油墨印有“PFD267mg”。
椭圆形、双凸、刻有“PFD”,含267mg(黄色)和801mg(棕色)吡非尼酮
在开始吡非尼酮治疗前进行肝功能检查,吡非尼酮的推荐每日维持剂量为801mg,每日3次,共2403mg/日。应在每天同一时间与食物同服。
患者不应同时服用2剂以弥补漏服的剂量,每天服用剂量不应超过3剂。
患者错过14天或14天以上吡非尼酮治疗的患者应通过接受初始2周滴定方案直至完全维持剂量重新开始治疗。如果在14天内停止治疗,可以将其用药之前的剂量恢复到原来的水平。
如果患者发生显著不良反应,考虑暂时降低吡非尼酮剂量或中断治疗,以使症状消退。
当出现肝酶和胆红素升高时,也可能需要调整剂量或中断给药。
吡非尼酮与强效CYP1A2抑制剂、中效CYP1A2抑制剂存在相互作用,合用时需在医生的指导下调整剂量。如氟伏沙明、依诺沙星与吡非尼酮联用时,需将吡非尼酮减至267mg,每日3次。
吡非尼酮与中效CYP1A2抑制剂,如环丙沙星合用时,使用环丙沙星750mg每日两次,将 吡非尼酮降低至534mg每日三次)。
如果患者对吡非尼酮或其成分过敏,或曾经发生过吡非尼酮使用导致的严重过敏反应,例如荨麻疹、呼吸困难、皮疹等,患者应避免使用吡非尼酮,并及时告知医生。
吡非尼酮在体内主要由肝脏代谢,因此如果患者有严重的肝功能损害,禁用吡非尼酮。
背景:美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲呼吸学会召开会议,更新间质性肺病(ILD)的临床实践指南。
目的:对现有的ILD文献进行系统评价,以确定进行性肺纤维化(PPF)患者是否应该接受抗纤维化药物吡非尼酮的治疗。
综合:两项研究符合纳入标准。荟萃分析显示用力肺活量(FVC)百分比预测值的变化(平均差异[MD],2.3%;95%置信区间[CI],0.5-4.1%),以毫升计的FVC(MD,100.0ml;95%可信区间为98.1-101.9毫升),以及以米为单位的6分钟步行距离(MD,25.2米;95%可信区间,8.3-42.1m)均优于安慰剂。肺对一氧化碳的扩散能力(DLCO)的变化,单位为毫摩尔每千帕每分钟(MD,0.40毫摩尔/千帕/分钟;95%,CI0.10-0.70mmol/kPa/min)和DLCO下降超过15%的风险(相对风险,0.27;95%CI,0.08-0.95)也偏向吡非尼酮。胃肠道不适的风险和光敏性高于吡非尼酮。根据建议、评估、发展和评价标准的等级,证据的质量很低或非常低,这取决于结果。
结论:PPF患者使用吡非尼酮与疾病进展的统计学显著下降和肺功能保护相关。
总结
以上讲解了吡非尼酮的适应症、用法用量、治疗效果等方面的内容,若患者有用药需求,可提亲咨询医生,在医生的指导下正确用药。
参考文献
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Herman DD, Hon SM, Kheir F, Khor YH, Knight SL, Raghu G, Wilson KC,
Hossain T. Pirfenidone in Progressive Pulmonary Fibrosis: A Systematic
Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2022 Jun;19(6):1030-1039.
doi: 10.1513/AnnalsATS.202103-342OC. PMID: 35499847.
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