儿童和成人使用卢非酰胺的剂量不一样，而且用药剂型也不相同，卢非酰胺有薄膜衣片和口服混悬液两种剂型。大部分成人服用薄膜衣片，儿童多服用口服混悬液或者是薄膜衣片。 欧盟委员会和美国FDA分别于2007年和2008年批准卢非酰胺用于4岁以上儿童和成人Lennox-Gastaut综合征相关癫痫的辅助治疗。 卢非酰胺主治疾病 卢非酰胺/rufinamide发挥抗癫病作用的确切机制尚不清楚，体外研究结果表明，卢非酰胺的主要作用机制是调节钠通道的活性，特别是延长通道的非活动状态。 卢非酰胺在培养的皮质神经元中，在延长的前脉冲后，显著减慢钠通道从失活状态的恢复，并限制钠依赖性动作电位的持续重复发放，适用于1岁及以上儿童患者和成人Lennox-Gastaut 综合征相关癫病发作的辅助治疗。 卢非酰胺的用法 卢非酰胺需要与食物一起服用，卢非酰胺薄膜衣片可以整片服用，也可以半片服用或者是粉碎后服用 卢非酰胺口服混悬液应在每次给药前摇匀，应使用提供的适配器和校准的口服剂量注射器来施用口服混悬液。 产品纸箱中提供的适配器应在使用前牢固地插入瓶颈，并在瓶子使用期间保持在原位。应该将剂量注射器插入适配器中，并从倒置的瓶子中取出剂量。每次使用后都应更换盖子。 卢非酰胺的推荐剂量 1、儿童(1-17岁以下)：Lennox-Gastaut 综合征儿童患者的卢非酰胺推荐起始日剂量约为10mg/kg，分两次等量给药。剂量应每隔一天增加约10mg/kg，直到达到最大日剂量45 mg/kg，不超过3200 mg，分两次等分给药。尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。 2、成人(17岁及以上)：推荐起始日剂量为每天400-800mg，分两次等量给药，剂量应每隔一天增加400-800mg，直到达到每日最大剂量3200mg，分两次等分给药。 特殊人群用药 1、接受血液透析患者：血液透析可以将卢非酰胺暴露降低到有限的程度，大约为30%，应考虑在透析过程中调整卢非酰胺的剂量。 2、肝病患者：目前尚未对肝功能损害患者使用卢非酰胺进行研究。因此，不建议严重肝功能损害的患者使用，轻至中度肝功能损害的患者时应谨慎用药。 3、服用丙戊酸钠患者：服用丙戊酸钠的患者开始服用卢非酰胺时，儿童患者的剂量应低于每天10mg/kg，成人患者的剂量应低于每天400mg。 卢非酰胺治疗癫痫的效果 在一项精心设计的为期16周的试验中，儿童、青少年和成人在治疗与难治性Lennox-Gastaut综合征相关的癫痫发作时，辅助口服卢非酰胺比安慰剂更有效。与安慰剂组相比，卢非酰胺组每28天的总发作频率和强直-弛缓性发作频率的中位数较基线显著降低，并显示出发作严重程度的改善。 此外，卢非酰胺对癫痫发作频率的这些有益作用在随后的3年开放性扩展研究中得以保持。与安慰剂相比，在两项设计良好、持续时间约为3个月的试验中，卢非酰胺辅助治疗可显著降低部分性癫痫发作控制不充分的成年患者每28天的部分性癫痫发作频率。 卢非酰胺治疗组每28天部分性癫痫发作频率降低≥50%的比例较高。在Lennox-Gastaut综合征和部分性癫痫发作的患者中，卢非酰胺通常耐受性良好，不良事件大多为轻度或中度。 参考文献： Deeks ED, Scott LJ. Rufinamide. CNS Drugs. 2006;20(9):751-60; discussion 761. doi: 10.2165/00023210-200620090-00007. PMID: 16953653. 相关热文推荐：西罗莫司血药浓度多少合适？

卢非酰胺适应症 卢非酰胺是一种新型抗惊厥药物，作为一种三唑衍生物，当用作难治性癫痫的附加治疗时，它在结构上与任何其他目前使用的抗惊厥药物无关。2009年1月，美国美国食品药品监督管理局批准卢非酰胺用于治疗4岁及以上患有Lennox-Gastaut综合征的儿童。它还被批准作为成人和青少年局灶性癫痫发作的附加治疗。 剂型和强度 薄膜衣片：200 mg(粉色)和400 mg(粉色)。药片两面都有刻痕。 口服混悬液：40毫克/毫升。 卢非酰胺用法用量 1、儿科患者(1 岁至17岁以下)：Lennox-Gastaut 综合征儿童患者的卢非酰胺推荐起始日剂量约为10 mg/kg，分两次等量给药。剂量应每隔一天增加约10 mg/kg，直到达到最大日剂量45 mg/kg，不超过3200 mg，分两次等分给药。尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。 2、成人(17岁及以上)：Lennox-Gastaut 综合征成人患者的卢非酰胺推荐起始日剂量为每天 400 至800 mg，分两次等量给药。剂量应每隔一天增加 400-800 mg，直到达到每日最大剂量 320 mg，分两次等分给药。尚不清楚低于 3200 毫克的剂量是否有效。 3、接受血液透析患者的剂量：血液透析可以将暴露降低到有限的程度(大约 30%)。因此，应考虑在透析过程中调整卢非酰胺剂量。 4、肝病患者的剂量：尚未对肝功能损害患者使用卢非酰胺进行研究。因此，不建议严重肝功能损害的患者使用。治疗轻度至中度肝功能损害的患者时应谨慎。 5、服用丙戊酸钠患者的剂量：服用丙戊酸钠的患者开始服用 卢非酰胺时，儿童患者的剂量应低于每天 10 mg/kg，成人患者的剂量应低于每天400mg。 注意事项 1、与食物一起服用卢非酰胺。卢非酰胺薄膜片可以整片服用，也可以半片服用或粉碎服用。 2、卢非酰胺口服混悬液应在每次给药前摇匀。应使用提供的适配器和校准的口服剂量注射器来施用口服混悬液。应该将剂量注射器插入适配器中，并从倒置的瓶子中取出剂量。每次使用后都应更换盖子。当适配器安装到位时，盖子安装正确。 3、卢非酰胺禁用于家族性短QT综合征患者。 4、由于卢非酰胺可引起中枢神经系统反应，因此，应建议患者不要驾驶或操作机器，直到他们获得足够的卢非酰胺经验，以评估它是否会对他们驾驶或操作机器的能力产生不利影响。 5、使用卢非酰胺治疗过程中应监测患者是否出现新的或恶化的抑郁症、自杀想法/行为以及情绪或行为的异常变化。如果出现多器官过敏反应，应停止使用卢非酰胺，逐渐停用，以将突发赢痛发作、癫病发作恶化或癫病持续状态的风险降至最低。 6、在用药期间尽量不要吃刺激性食品，如辛辣的食物和酸性食物，避免过度的饮酒，要注意饮食和生活习惯。 治疗效果 卢非酰胺于2004年被授予孤儿药地位，用于辅助治疗年龄≥4岁的Lennox-Gastaut综合征相关癫痫发作，随后在包括欧洲和美国在内的多个国家被批准用于该适应症。在结构上与其他抗癫痫药物无关，卢非酰胺被认为主要通过延长电压门控钠通道的失活期而起作用。卢非酰胺是根据一项在138名Lennox-Gastaut综合征患者中进行的国际随机安慰剂对照III期试验批准的，该试验证明了与安慰剂相比，卢非酰胺在显著降低跌倒发作频率和总癫痫发作方面具有良好的耐受性和疗效。 卢非酰胺治疗与Lennox-Gastaut综合征相关的癫痫发作的有效性和安全性、耐受性随后在其他几项临床试验和长期扩展研究中得到证实。这些发现得到了在欧洲、美国和韩国进行的一系列临床实践研究的“真实世界”数据的支持。卢非酰胺已被证明在一岁的儿童和成人中有效且耐受性良好。它在治疗跌落发作和全身强直阵挛性癫痫发作时特别有效，有人建议，在频繁跌落发作时，作为Lennox-Gastaut综合征的二线治疗，它可能优于其他抗癫痫药物。 副作用 卢非酰胺治疗最常见的副作用包括嗜睡、头痛、头晕、恶心、呕吐和疲劳。无论是在临床试验中还是在临床实践中，长期使用卢非酰胺治疗后均未出现新的或意外的安全性信号。 副作用处理措施 在使用卢非酰胺期间如果产生不耐受，需要及时联系医生，并进行治疗。另外，在用药期间应定期进行肝功能检查，如果出现药物过敏反应或严重肝功能损害，应停止使用本药物并及时就医。 药物上市信息 截至目前2023年9月18号，卢非酰胺已在中国台湾、日本、德国、韩国、美国、加拿大等地区上市，但还没有在中国内陆地区上市。因此患者在中国大陆地区的药店及医院药房不能购买到此药。 药物价格 不同厂家、不同版本的卢非酰胺价格也有所差异，卫材日本版版卢非酰胺薄膜片100mg*100片的参考价约为907元，200mg *100片的参考价约为1500元。 卫材德国版卢非酰胺薄膜片共三种规格，200mg*50粒的参考价约为1048元，400mg*50粒的参考价约为2000元，40mg*460ml（液体）的参考价约为2200元。 但由于国外汇率浮动的影响，药物价格也会有所差异，具体价格信息及购买流程患者可咨询医伴旅客服。

卢非酰胺(Rufinamid)适应症卢非酰胺(Rufinamid)是一种具有三唑环结构的新型抗癫痫药，适用于1岁及以上儿童患者和成人Lennox-Gastaut 综合征相关癫病发作的辅助治疗。卢非酰胺(Rufinamid)的功效1、控制癫痫发作：卢非酰胺(Rufinamid)为部分性癫痫发作和Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者提供了一种有效且耐受性良好的辅助治疗方案。在LGS，卢非酰胺(Rufinamid)可有效控制多种类型的癫痫发作并降低癫痫发作的严重程度。2、减轻癫痫发作程度：卢非酰胺(Rufinamid)在显著降低跌倒发作频率和总癫痫发作方面具有良好的耐受性和疗效。卢非酰胺(Rufinamid)治疗与Lennox-Gastaut综合征相关的癫痫发作的有效性和安全性、耐受性在其他几项临床试验和长期扩展研究中得到证实。3、提高生活质量：卢非酰胺(Rufinamid)已被证明在一岁的儿童和成人中有效且耐受性良好，能够提高患者的生活质量。它在治疗跌落发作和全身强直阵挛性癫痫发作时特别有效，有人建议，在频繁跌落发作时，作为Lennox-Gastaut综合征的二线治疗，它可能优于其他抗癫痫药物。卢非酰胺(Rufinamid)的作用机制癫痫是大脑局部病灶神经元兴奋性过高，产生阵发性放电，并向周围扩散而出现的大脑功能失调综合征。而卢非酰胺(Rufinamid)是一种三唑衍生物，在美国国立卫生研究院进行了抗惊厥活性分析，并在动物模型中以无毒剂量显示出广谱抗惊厥特性。卢非酰胺(Rufinamid)的主要作用机制被认为是抑制钠依赖的动作电位，调节钠通道的活性，特别是延长通道的非活动状态。用药剂量1、儿科患者(1岁至17岁以下)：推荐起始日剂量为10mg/kg，分两次等量给药。最大日剂量45g/kg，不超过3200mg。2、成人(17 岁及以上)：建议的起始日剂量为每天400至800 mg，分两次等量给药，剂量应每隔一天增加400-800mg，每天最大剂量为3200mg。副作用卢非酰胺(Rufinamid)最常见的不良反应有头痛、头晕、疲劳、嗜睡和恶心。此外治疗期间患者还可能出现眼球震颤、视物模糊、焦虑、便秘、消化不良、呕吐等不良反应。注意事项1、自杀行为和意念：包括卢非酰胺(Rufinamid)在内的抗癫病药物(AEDs)会增加因任何适应症而服用这些药物的患者出现自杀想法或行为的风险。因此治疗期间应监测患者是否出现情绪或行为异常的变化或者出现抑郁、自杀想法或行为。2、中枢神经系统反应：将卢非酰胺(Rufinamid)与缩短QT 间期的其他药物合用时应谨慎。治疗期间建议患者不要驾驶或操作机器。3、过敏反应：如果出现多器官过敏反应，应停止使用卢非酰胺(Rufinamid)。4、停药反应：逐渐停用卢非酰胺(Rufinamid)，以将突发癫病发作、癫病发作恶化或癫病持续状态的风险降至最低。5、持续性癫痛状态：由于没有采用标准定义，因此很难估计接受卢非酰胺(Rufinamid)治疗的患者中治疗中出现的癫病持续状态的发生率。在一项对照的Lennox-Gastaut 综合征试验中，74例接受卢非酰胺(Rufinamid)治疗的患者中有3例(4.1%)出现癫病持续状态，而安慰剂治疗组的 64例患者中无一例出现癫病持续状态。6、白血球减少症：卢非酰胺(Rufinamid)已被证明能减少白细胞计数。白细胞减少症(白细胞计数< 3X109 L)在接受班塞治疗的1171例患者中有43例(3.7%)比接受安慰剂治疗的患者更常见，在所有对照试验中有7例(1.2%)出现。相关热文推荐：Qulipta的适应症,药理作用,用法用量,不良反应,价格？

卢非酰胺(Rufinamid)是一种具有新型三唑衍生物结构的新型抗癫痫药物。研究显示，与安慰剂相比，卢非酰胺(Rufinamid)可明显减少28d的总癫痫发作频率及跌落发作频率，并使单次发作次数减少50%以上的患者比例明显增加。卢非酰胺(Rufinamid)组比安慰剂组癫痫发作严重程度有明显改善。在一项长达3年的开放性扩展研究中，癫痫患者跌倒发作的频率和总癫痫发作的减少得到了维持。卢非酰胺(Rufinamid)有效性卢非酰胺(Rufinamid)是一种三唑衍生物，是一种口服抗癫痫药物，在欧盟被批准作为辅助治疗，用于治疗与Lennox-Gastaut综合征(LGS)相关的1岁以上患者的癫痫发作。据推测，卢非酰胺(Rufinamid)通过延长钠通道的不活动期，稳定细胞膜来提供其抗衰老活性。它被广泛吸收和代谢，然后作为无活性代谢物经肾脏排出。临床试验表明，添加卢非酰胺(Rufinamid)可有效降低LGS和难治性部分性癫痫发作患者的发作频率。卢非酰胺(Rufinamid)对难治性部分性癫痫发作患者的认知功能没有影响。卢非酰胺(Rufinamid)临床疗效分析卢非酰胺(Rufinamid)作为一种辅助疗法，在成人癫痫患者和Lennox-Gastaut综合征相关癫痫发作患者中具有显著的疗效。卢非酰胺(Rufinamid)是一种结构上与其他抗癫痫药物无关的三唑衍生物，最初被授予孤儿药地位，上市许可是在对138名LGS患者进行的随机、双盲、安慰剂对照试验的基础上获得的。一项开放性扩展研究随后证明，卢非酰胺(Rufinamid)的疗效和耐受性在更长时间内得以维持(治疗持续时间中位数为432天)。最近发表的来自欧洲和美国的报告描述了在临床实践中使用辅助卢非酰胺(Rufinamid)治疗LGS。此外，一项调查了卢非酰胺(Rufinamid)对45名患有难治性部分性和全身性癫痫发作/癫痫的儿童和年轻人的疗效和安全性。在这些患者中，19例(46%)服用卢非酰胺(Rufinamid)后癫痫发作频率降低了50%以上，7例患者癫痫发作频率降低了75%以上。卢非酰胺(Rufinamid)安全性研究表明，卢非酰胺(Rufinamid)短期不良事件发生率与安慰剂相似。长期研究的安全性数据显示，卢非酰胺(Rufinamid)耐受性良好，导致头痛、头晕和疲劳的比率>10%。卢非酰胺(Rufinamid)几乎没有临床相关的药物相互作用，尽管它会增加苯妥英的血清浓度，而丙戊酸钠会增加卢非酰胺(Rufinamid)的血清浓度。数据显示卢非酰胺(Rufinamid)作为LGS的辅助药物是安全有效的，并可用于治疗部分性癫痫发作。相关热文推荐：卢非酰胺(Rufinamid)的适应症及功效与副作用是什么？