雷帕鸣(西罗莫司片)治疗什么病？

导读：西罗莫司是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，在肾移植中作为免疫抑制治疗的一部分，具有重要作用。西罗莫司作为肾移植后的免疫抑制治疗药物，可以作为初始治疗或与其他治疗方案转换使用，能够减少排斥反应的发生，提高移植肾的存活率。适应症西罗莫司(Rapamune)是一种处方药，用于 13 岁及以上接受肾移植的人预防排斥反应，帮助防止其排斥肾脏等移植器官。排斥是指身体的免疫系统将新器官识别为外来威胁并对其进行攻击。雷帕鸣与环孢素（和皮质类固醇等其他药物一起使用。西罗莫司在肾移植中的应用西罗莫司是一种有效的免疫抑制剂，已被证明在移植动物模型中具有显着的抑制同种异体移植排斥反应的活性。西罗莫司在肾移植中的应用提供了一种有效的免疫抑制选择，尤其在减少肾毒性和个体化治疗方面具有潜在优势。西罗莫司的疗效西罗莫司在器官移植动物模型中的有效免疫抑制活性的证明导致了临床试验，并随后被监管机构批准用于预防肾移植排斥。对西罗莫司作为器官移植免疫抑制疗法的兴趣源于其独特的作用机制、独特的副作用以及与其他免疫抑制剂协同作用的能力。与其他免疫抑制剂相比，西罗莫司具有较低的肾毒性，有助于延长移植肾的长期存活时间。根据中国肾移植受者免疫抑制治疗指南（2016版），西罗莫司是肾移植术后治疗中的一个重要选择，尤其适用于CMV感染高危受者。用药指南对肾移植患者的建议负荷量为6mg，维持量为2mg/天每天服用一次。对新的移植受者来说，西罗莫司首次应服用的负荷量，即其维持量的3倍剂量。在进行移植后，应尽可能早地开始服用西罗莫司。建议西罗莫司与环孢素和皮质类固醇类合并使用。

西罗莫司和他克莫司是移植中使用的强效免疫抑制剂，通常可以联合使用。在器官移植后的抗排斥治疗中，西罗莫司联合他克莫司治疗，能够提高疗效，增强免疫抑制效果。西罗莫司可以和他克莫司联合使用西罗莫司与他克莫司一样，与FK结合蛋白（FKBP）家族的成员结合。SRL/FKBP复合物与蛋白激酶mTOR结合。与mTOR的结合阻断了信号转导途径的激活，导致细胞周期停滞在G1期。因此，西罗莫司和他克莫司作为免疫抑制剂，一般可以在医生的指导下联合使用，能够增强两者的免疫抑制效果，提高疗效。西罗莫司药物概述西罗莫司作为一种免疫抑制剂，是第一个上市的具有新作用机制的新药。西罗莫司是一种含氮三烯32环的大环内酯类化合物，具有抗真菌、抗肿瘤、强免疫抑制活性，现主要运用于肾移植的抗排异治疗。西罗莫司可通过抑制白细胞介素-2从而阻碍激活T细胞及B细胞来抑制免疫。他克莫司药物概述他克莫司是一种免疫抑制药物，已广泛用于器官移植和特应性皮炎的局部治疗。他克莫司通过抑制钙调神经磷酸酶发挥其免疫抑制作用，从而干扰T细胞的活化。他克莫司的药理学特性具有抑制炎性细胞因子产生、改善关节炎症、改善骨和软骨破坏、改善功能状态和缓解关节炎疼痛的潜力。西罗莫司与他克莫司联用效果肺移植后的中位生存期不到6年。标准维持治疗通常包括他克莫司和抗代谢药（吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤）。由于西罗莫司的抗纤维化、抗增殖和抗衰老作用，术后伤口愈合后用西罗莫司替代抗代谢药物可能会改善长期生存。在一项针对美国肺移植受者的队列研究中，与吗替麦考酚酯加他克莫司相比，西罗莫司加他克莫司可显着改善移植后1年的条件生存（中位生存期，移植后8.9年vs7.1年）。在接受西罗莫司联合他克莫司但不进行诱导治疗的患者中观察到最高的条件生存期（中位生存期为10.7年），明显优于接受吗替麦考酚酯联合他克莫司联合诱导治疗的患者的生存期（中位生存期为7.4年）。这意味着与吗替麦考酚酯加他克莫司相比，西罗莫司加他克莫司与改善患者生存相关，西罗莫司加他克莫司可改善肺移植后患者的生存率，并且西罗莫司加他克莫司不使用诱导治疗与最高生存相关。总结患者应根据自身情况在医生的指导下联合使用西罗莫司和他克莫司，同时两者联合用药期间密切监测身体不良反应，出现任何异常后及时处理。相关热文推荐：环丝氨酸治疗结核的功效作用及优势？

西罗莫司无法治愈淋巴管瘤，但能够对淋巴管瘤起到一个很好的治疗效果。关于西罗莫司西罗莫司(Sirolimus)，又称雷帕霉素(Rapamycin)，是一种哺 乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂，也是目前治疗淋巴管肌瘤(LAM)唯证据确切的药物,在国内外相关指南或共识中均被推荐用于治疗淋巴管肌瘤病。西罗莫司最初由加拿大的Suren Neth Segal等人从复活节岛(Rapa Nui)土壤样本的吸水链霉菌中提取出来，期望用于新型抗菌药物的研发。随着学者们对西罗莫司研究的深入，西罗莫司逐渐被用于肾移植术后抗排异治疗、药物洗脱冠脉支架等领域。直到2015年，西罗莫司才被美国食品药品监督管理局批准用于治疗LAM。更多有关于西罗莫司的资讯可以参考：西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项,禁忌以及价格？该文章详细叙述了西罗莫司的其他信息。西罗莫司的作用西罗莫司(Sirolimus)是一种mTOR通道的阻断制剂，通过显著抑制mTOR的表达可达到治疗囊型淋巴管畸形的目的。临床研究表明，西罗莫司在治疗囊型淋巴管畸形方面显示出一定的效果。它可以减轻病变部位的症状，如肿胀、疼痛和呼吸困难，并改善患者的生活质量。然而，西罗莫司的使用需要在医生的指导下进行，并且治疗方案应根据患者的具体情况和病情进行个体化调整。西罗莫司治疗淋巴管瘤的效果LAM治疗学最关键的进展来自西罗莫司治疗LAM证据的积累。LAM的发病机制目前认为主要是TSC2变异所致的下游哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)过度活化，而西罗莫司是一种mTOR抑制剂。一项随机双盲安慰剂对照的研究(MILES研究)显示[1]，LAM患者在接受西罗莫司治疗12月后，FEV1绝对值较安慰剂组增加153mL。除此之外，对于LAM患者总体人群,西罗莫司治疗LAM的长期疗效也较为确切，可有效改善肺功能、动脉血氧分压、6分钟步行距离、生活质量，并降低VEGF-D的水平。西罗莫司对LAM的合并症和并发症，如肾血管肌脂瘤(AML)、乳糜胸、腹膜后淋巴管肌瘤也有较好的治疗的作用。研究显示，若将肾AML缓解定义为AML最大直径减少30%以上或体积减少50%以上，西罗莫司治疗1年的肾脏AML缓解率为33.3-87.5%, 2 年缓解率为40-71.4%;然而需要注意的是，在停药后半年多数肾脏AML再次出现进展。西罗莫司治疗对乳糜胸有积极的保护作用，高达65%的症状性乳糜胸患者在西罗莫司治疗后乳糜性积液几乎可以完全吸收。目前的指南和共识推荐西罗莫司作为LAM患者乳糜胸的首选治疗。腹膜后淋巴管肌瘤对西罗莫司的临床反应极佳，平均2.6年的治疗时间可以使得绝大部分腹膜后淋巴管肌瘤完全吸收。总结西罗莫司是一种免疫抑制剂，被广泛用于多种疾病的治疗，包括器官移植排斥反应、自身免疫性疾病和免疫性血小板减少性紫癜等。它通过抑制淋巴细胞的活性，从而调节免疫反应，达到治疗淋巴管瘤的效果。在使用西罗莫司进行治疗时，应在医生的指导下进行。医生会根据患者的具体情况和病情确定剂量和疗程，并定期监测治疗效果和副作用的出现。自行使用西罗莫司可能会导致不良反应和风险，因此患者应避免盲目使用。参考文献[1]程重生.西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病的肺功能保护作用及气胸复发风险研究[D].北京协和医学院,2023.DOI:10.27648/d.cnki.gzxhu.2023.000014.热文推荐：芦曲泊帕中国价格多少？

西罗莫司(雷帕鸣,HYFTOR)的注意事项有过敏反应、严重感染、恶性肿瘤、血脂过多、间质性肺病/非感染性肺炎、免疫、胚胎-胎儿毒性及男性不育，有西罗莫司或HYFTOR任何其他成分过敏史的患者禁用HYFTOR。据了解，雷帕鸣（西罗莫司片剂)规格为1mgx100片，参考价格约为2100元左右。关于西罗莫司(雷帕鸣)西罗莫司(sirolimus)是第三代大环内酯类免疫抑制剂,临床上主要用于器官移植患者的抗排斥反应和自身免疫性疾病的治疗。目前西罗莫司作为二线治疗药物,具有较好的前景,未来有望成为缓解卡梅综合征(KMP)及控制卡波西样血管内皮瘤(KHE)或丛状血管瘤(TA)的一线治疗药物。西罗莫司可通过阻断哺乳动物雷帕霉素靶蛋白信号通路抑制多种细胞因子，具有抗血管增殖及促进细胞凋亡自噬等作用。西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项1、过敏反应口服西罗莫司会出现过敏反应，包括过敏性/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和过敏性血管炎。HYFTOR与其他已知会导致血管性水肿的药物(如血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂)合用可能会增加发生血管性水肿的风险。西罗莫司水平升高(伴有或不伴有ACE抑制剂)也可能加重血管性水肿。如果出现过敏症状，立即停用HYFTOR。2、严重感染口服西罗莫司后，有严重感染(包括机会性感染)的报告。据报告，口服西罗莫司治疗的患者中出现了进行性多灶性脑白质病(PML)病例，有时是致命的。如果出现感染症状，立即停用HYFTOR。3、恶性口服西罗莫司后观察到淋巴瘤和其他恶性肿瘤，尤其是皮肤肿瘤。患者应尽量减少或避免暴露在自然或人工阳光下(晒黑床或UVA/B治疗)的同时使用HYFTOR。如果患者需要在户外使用HYFTOR，他们应该穿上防护服，并与医生讨论其他防晒措施。4、血脂过多口服西罗莫司后，观察到需要治疗的血清胆固醇和甘油三酯增加。HYFTOR治疗期间的高脂血症监测。5、间质性肺病/非感染性肺炎接受口服西罗莫司治疗的患者中出现了间质性肺病[ILD](包括肺炎、闭塞性细支气管炎机化性肺炎[BOOP]和肺纤维化)病例，其中一些病例是致命的，没有明确的感染病因。在某些情况下，口服西罗莫司停药或减量后，ILD消失。如果出现ILD症状，立即停止服用HYFTOR。6、免疫在HYFTOR治疗期间，疫苗接种可能效果较差。在开始使用HYFTOR治疗之前，按照当前免疫指南的建议完成所有适龄疫苗接种。在HYFTOR治疗期间，应避免使用活疫苗。7、胚胎-胎儿毒性基于动物研究和作用机制，口服西罗莫司对孕妇给药时可导致胎儿损伤。在动物研究中，口服西罗莫司在器官发生期给药时，母体暴露量等于或小于推荐最低起始剂量的人类暴露量，会引起胚胎-胎儿毒性。HYFTOR在局部给药后被全身吸收，可能导致胎儿接触。告知孕妇对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性患者避免怀孕。他们应在服用HYFTOR最后一剂之前、整个治疗过程中和之后的12周内采取有效的避孕措施。8、男性不育口服西罗莫司后观察到无精子症或少精子症。西罗莫司是一种抗增殖药物，影响快速分裂的细胞，如生殖细胞。告知男性HYFTOR可能会损害生育能力。西罗莫司(雷帕鸣)的禁忌有西罗莫司或HYFTOR任何其他成分过敏史的患者禁用HYFTOR。西罗莫司的反应包括过敏性/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和过敏性血管炎。西罗莫司(雷帕鸣)的价格据了解，西罗莫司(sirolimus)原研药已经在国内上市并且进入乙类医保范围,规格1mg*10片每盒的价格在400人民币左右。即便已经进入医保，但大多数人都无法承担其长期用药的经济压力，因此更多人选择使用海外版本的西罗莫司：据了解，雷帕鸣（西罗莫司片剂)规格为1mgx100片，参考价格约为2100元左右。热文推荐：维利西呱的适应症,用法用量,注意事项及价格？