吡非尼酮的疗效好吗？

吡非尼酮由美国Intermune和日本盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为Pirespa；由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet。

吡非尼酮是特发性间质肺炎的特效药， 吡非尼酮是吡啶类药物，抗肺纤维化作用机制分为以下几方面：（1）抗纤维化：抑制致纤维化因子TGF-b、血小板衍化生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达；减少成纤维化细胞的增值和分化；减少胶原纤维的合成；降低细胞外基质的沉积。（2）抗炎：抑制TNF-a、IL-1B、IL-6等促炎性细胞因子的产生；减少类炎症细胞聚集和活化；减轻炎症反应。（3）抗氧化：清除羟基自由基；抑制脂质过氧化反应；减少脂质过氧化物、髓过氧化物酶以及丙二醛水平。 

吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，本品可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。特发性肺间质纤维化目前不能被治愈，除非是进行肺移植。