阿福他酶α(asfotase alfa)用法用量:推荐剂量,剂量减少、不良反应剂量调整

阿福他酶α(asfotase alfa)的注射剂量需根据患者体重进行个体化调整，具体给药方案应由临床医师根据患者病情严重程度、治疗反应及耐受性综合评估后确定。

阿福他酶α用法用量

1、围产期/婴儿发病低磷酸酯酶症的剂量

阿福他酶α治疗围产期/婴儿发病HPP的推荐剂量方案为每周6mg/kg，皮下给药，如下所示：

(1)每周3次，每次2mg/kg，或每周六次，每次1mg/kg。注射部位反应可能会限制每周六次方案的耐受性。

(2)由于缺乏疗效(例如，呼吸状态、生长或影像学检查结果没有改善)，阿福他酶α的剂量可能会增加至每周9mg/kg，皮下注射为3mg/kg，每周3次。

2、青少年发病低磷酸酯酶症的剂量

阿福他酶α治疗青少年发病HPP的推荐剂量方案为每周6mg/kg，皮下给药，如下所示：

每周3次，每次2mg/kg，或每周六次，每次1mg/kg。注射部位反应可能会限制每周六次方案的耐受性。

阿福他酶α剂量调整

1、推荐剂量调整

根据患者的体重和推荐剂量确定规定剂量所需的每周总体积。请按照以下步骤确定患者剂量：

(1) 每周总剂量(mg) =患者体重(kg) ×处方剂量(mg/kg/周)

(2) 每周总注射量(mL) =总剂量(mg/周) 除以STRENSIQ浓度(40mg/mL或100mg/mL)。请注意，产品浓度为：40mg/mL(小瓶浓度18mg/0.45mL、28mg/0.7mL、40mg/mL)或100mg/mL(小瓶浓度80mg/0.8mL)。

(3) 将总进样体积四舍五入到最接近的百分之一mL。

(4) 每周小瓶总数=总进样量除以小瓶体积(mL)。

2、确定每周注射天数(每周三到六天)。

3、确定每个注射日的剂量

在确定剂量时，患者体重应四舍五入到最接近的公斤。对于每周3次给药2mg/kg的患者，每周6次1mg/kg，以及剂量递增至每周3次3mg/kg的患者，请使用下表作为指导，仅推荐用于围产期/婴儿发病低磷酸酯酶症患者。

4、每周3次2mg/kg的基于体重的给药剂量

(5) 体重3公斤，注射剂量6毫克，注入体积0.15毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(6) 体重4公斤，注射剂量8毫克，注入体积0.2毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(7) 体重5公斤，注射剂量10毫克，注入体积0.25毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(8) 体重6公斤，注射剂量12毫克，注入体积0.3毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(9) 体重7公斤，注射剂量14毫克，注入体积0.35毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(10) 体重8公斤，注射剂量16毫克，注入体积0.4毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(11) 体重9公斤，注射剂量18毫克，注入体积0.45毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(12) 体重10公斤，注射剂量20毫克，注入体积0.5毫升，样品瓶配制28毫克/0.7毫升。

(13) 体重15公斤，注射剂量30毫克，注入体积0.75毫升，样品瓶配制40毫克/1毫升。

(14) 体重20公斤，注射剂量40毫克，注入体积1毫升，样品瓶配制40毫克/1毫升。

(15) 体重25公斤，注射剂量50毫克，注入体积1.25毫升，样品瓶配制两个28mg/0.7mL样品瓶。

(16) 体重30公斤，注射剂量60毫克，注入体积1.5毫升，样品瓶配制两个40mg/1mL样品瓶。

(17) 体重35公斤，注射剂量70毫克，注入体积1.75毫升，样品瓶配制两个40mg/1mL样品瓶。

(18) 体重40公斤，注射剂量80毫克，注入体积0.8毫升，样品瓶配制80毫克/0.8毫升。

(19) 体重50公斤，注射剂量100毫克，注入体积1毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

(20) 体重60公斤，注射剂量120毫克，注入体积1.2毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

(21) 体重70公斤，注射剂量140毫克，注入体积1.4毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

(22) 体重80公斤，注射剂量160毫克，注入体积1.6毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

5、每周6次1mg/kg的基于体重的剂量

(1) 体重3公斤，注射剂量3毫克，注入体积0.08毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(2) 体重4公斤，注射剂量4毫克，注入体积0.1毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(3) 体重5公斤，注射剂量5毫克，注入体积0.13毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(4) 体重6公斤，注射剂量6毫克，注入体积0.15毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(5) 体重7公斤，注射剂量7毫克，注入体积0.18毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(6) 体重8公斤，注射剂量8毫克，注入体积0.2毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(7) 体重9公斤，注射剂量9毫克，注入体积0.23毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(8) 体重10公斤，注射剂量10毫克，注入体积0.25毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(9) 体重15公斤，注射剂量15毫克，注入体积0.38毫升，样品瓶配制18毫克/0.45毫升。

(10) 体重20公斤，注射剂量20毫克，注入体积0.5毫升，样品瓶配制28毫克/0.7毫升。

(11) 体重25公斤，注射剂量25毫克，注入体积0.63毫升，样品瓶配制28毫克/0.7毫升。

(12) 体重30公斤，注射剂量30毫克，注入体积0.75毫升，样品瓶配制40毫克/1毫升。

(13) 体重35公斤，注射剂量35毫克，注入体积0.88毫升，样品瓶配制40毫克/1毫升。

(14) 体重40公斤，注射剂量40毫克，注入体积1毫升，样品瓶配制40毫克/1毫升。

(15) 体重50公斤，注射剂量50毫克，注入体积0.5毫升，样品瓶配制80毫克/0.8毫升。

(16) 体重60公斤，注射剂量60毫克，注入体积0.6毫升，样品瓶配制80毫克/0.8毫升。

(17) 体重70公斤，注射剂量70毫克，注入体积0.7毫升，样品瓶配制80毫克/0.8毫升。

(18) 体重80公斤，注射剂量80毫克，注入体积0.8毫升，样品瓶配制80毫克/0.8毫升。

(19) 体重90公斤，注射剂量90毫克，注入体积0.9毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

(20) 体重100公斤，注射剂量100毫克，注入体积1毫升，样品瓶配制两个80mg/0.8mL样品瓶。

4、每周3次3mg/kg的基于体重的给药剂量

仅适用于围产期/婴儿发病的低磷酸酯酶症：

(1) 体重3公斤，注射剂量9毫克，注入体积0.23毫升，样品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(2) 体重4公斤，注射剂量12毫克，注入体积0.3毫升，样品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(3) 体重5公斤，注射剂量15毫克，注入体积0.38毫升，样品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(4) 体重6公斤，注射剂量18毫克，注入体积0.45毫升，样品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(5) 体重7公斤，注射剂量21毫克，注入体积0.53毫升，样品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(6) 体重8公斤，注射剂量24毫克，注入体积0.6毫升，样品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(7) 体重9公斤，注射剂量27毫克，注入体积0.68毫升，样品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(8) 体重10公斤，注射剂量30毫克，注入体积0.75毫升，样品瓶配置40毫克/1毫升。

(9) 体重15公斤，注射剂量45毫克，注入体积1.13毫升，样品瓶配置两个28mg/0.7mL样品瓶。

(10) 体重20公斤，注射剂量60毫克，注入体积1.5毫升，样品瓶配置两个40mg/1mL样品瓶。

(11) 体重25公斤，注射剂量75毫克，注入体积1.88毫升，样品瓶配置两个40mg/1mL样品瓶。

阿福他酶α使用注意事项

1. 在注射前15至30分钟将未开封的阿福他酶α小瓶从冰箱中取出，让液体达到室温。

2. 请勿以任何其他方式加热阿福他酶α(例如ample，请勿在微波炉或热水中加热)。

3. 检查小瓶中的溶液是否有颗粒物和变色。阿福他酶α以透明、微乳白色或乳白色、无色至微黄色水溶液形式提供;可能存在一些小的半透明或白色颗粒。丢弃任何与此外观不一致的小瓶。

4. 组装注射用品。使用无菌一次性1mL注射器和1/2英寸注射针给药阿福他酶α，建议在25至29号之间。建议使用两种不同规格的针头，大口径针头(例如25号)用于停药，小口径针头(例如29号)用于注射。对于大于1mL的剂量，注射量应在两个1mL注射器之间平均分配。每次注射时始终使用新的注射器和针头。

5. 取下小瓶盖，无菌制备小瓶并将注射器插入小瓶中，取出规定剂量给药。不要摇晃。

6. 清除注射器中的所有气泡并验证正确的剂量。

7. 阿福他酶α小瓶仅供一次性使用。丢弃任何未使用的产品。

阿福他酶α用药管理

阿福他酶α仅用于皮下注射：

1. 进行两次注射时，请使用两个单独的注射部位。

2. 从冷藏中取出小瓶后3小时内施用阿福他酶α。

3. 从以下部位轮流注射，以降低脂肪营养不良的风险：腹部、大腿、三角肌或臀部。

4. 不要在发红、发炎或肿胀的区域进行注射。

5. 将阿福他酶α皮下注射到确定的部位，并妥善处理注射器和针头。