马瓦卡坦(玛伐凯泰)5mg的价格是多少钱一盒?

导读：玛伐凯泰（Mavacamten），也被称为迈凡妥，是一种心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，特别是继发于梗阻性HCM的症状性心力衰竭成人，以改善功能能力和症状。这篇文章主要讲了玛伐凯泰的作用机制、试验效果、国际认可、贮藏方式和用法用量等内容。作用机制玛伐凯泰的作用机制是通过抑制β-心肌肌球蛋白-S1的磷酸释放速率，降低稳态ATP酶的活性，进而调节肌球蛋白化学机械周期中的多个步骤，包括减少限速步骤（磷酸释放）、减少myosin-S1头部的数量以及降低肌球蛋白与ADP-肌动蛋白结合的速率和ADP从myosin-S1中释放的速率。玛伐凯泰通过选择性降低心肌肌球蛋白重链的ATP酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌动蛋白横桥的过量形成，促使整个肌球蛋白群体转向节能的超松弛状态，从而抑制心肌过度收缩、改善舒张顺应性及能量代谢。试验效果在关键的III期临床研究EXPLORER-HCM和EXPLORER-CN中，玛伐凯泰显示出显著改善静息或Valsalva激发下左心室流出道（LVOT）压差、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，并改善患者运动能力和生活质量。玛伐凯泰在中国梗阻性HCM患者中显示出良好的耐受性，并且其安全性特征与既往研究一致，没有观察到新的安全性信号。国际认可玛伐凯泰已被纳入多个国际治疗指南，包括《2023欧洲心脏病学会（ESC）心肌病管理指南》和《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》，作为梗阻性肥厚型心肌病患者的推荐疗法之一。贮藏方式玛伐凯泰药物应存放在常温下，通常为20°C至25°C，同时允许在15°C至30°C之间的偏移。此外，药物应避免暴露在过高或过低的温度下，以免损害其疗效。药物还应避免阳光直射和潮湿环境，并放置在儿童无法触及的地方。用法用量（仅供参考）玛伐凯泰的推荐剂量为起始剂量5mg，每日口服一次，不考虑食物摄入。剂量可以根据患者的具体情况进行调整，最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。在使用玛伐凯泰或任何其他药物时，患者应遵循医生的处方和指导，并定期进行评估以确保治疗的安全性和有效性。玛伐凯泰为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择，并在全球范围内获得了认可和推荐。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

马瓦卡坦在国内可以买到，可以在海南、中国香港买到，但是暂时无法在其他地区购买到。如果需要购买马瓦卡坦，可通过医院药房、药店、出国、医疗服务机构、咨询病友、添加病友群、参与临床试验等途径购买到。无论通过哪种方式购买，都要选择正规渠道，以防上当受骗。关于马瓦卡坦马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)也叫做玛伐凯泰，是一种心肌肌球蛋白抑制剂，适用于治疗有症状的纽约心脏病协会II-III级梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可改善患者的功能能力和症状。国内上市信息2023年4月，中国国家药品监督管理局接受马瓦卡坦用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病成人患者的新药上市申请，已经纳入了优先审评。2023年12月08日，马瓦卡坦在中国香港上市。2024年01月13日，海南省药品监督管理局批准马瓦卡坦用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可以在海南博鳌研究型医院中接受治疗。国外上市信息2022年04月28日，百时美施贵宝公司的马瓦卡坦获得美国FDA批准，用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者。2022年11月10日，马瓦卡坦获得加拿大卫生部批准上市，用于治疗纽约心脏协会 (NYHA) 的症状性阻塞性肥厚性心肌病 (oHCM)成人患者的II-III类。2023年06月26日，欧盟委员会批准马瓦卡坦用于治疗成年患者的症状性梗阻性肥厚性心肌病患者。马瓦卡坦在国内哪里可以买到马瓦卡坦可以直接在中国香港或海南地区买到。海南博鳌研究型医院是国内目前唯一的医疗特区，可以使用已经在部分国家获批但尚未在国内获批的新药，可以在该医院接受治疗，直接获取马瓦卡坦。另外，也可以前往中国香港就诊，也能够买到马瓦卡坦。马瓦卡坦的购买渠道1、医院药房：可以在海南、中国香港的大型医院就诊后，医生根据病情开具马瓦卡坦的医疗处方，然后可以直接在医院的药房中买到马瓦卡坦。2、药店：在中国香港的零售药店中可能售卖马瓦卡坦，可以拿着医疗处方前去购买马瓦卡坦。3、出国：可以出国就诊，前往海外医院就诊，在其他已经上市国家也可以买到马瓦卡坦。4、医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够买到各种国内暂时未上市或者是已经上市的原研药，版本比较全面，通常也能够买到马瓦卡坦，可以咨询他们的客服人员料及诶购买流程。5、咨询病友：可以咨询自己认识的病友，问问他们都是从哪里买到的马瓦卡坦，也可以让他们帮忙捎带。6、添加病友群：添加肥厚型心肌病的病友群群聊后可以咨询群内成员，交流购买马瓦卡坦的途径。7、参与临床试验：国内有一些地区的医院或者是医疗机构可能正在进行马瓦卡坦的临床试验，可以查找当地是否有马瓦卡坦的临床招募。如果符合入组条件，入组后可以获取马瓦卡坦。马瓦卡坦的价格1、美国版：规格是2.5mg*30粒，一盒的价格大约是在119350元-120000元之间。2、德国版：规格是5mg*28粒，一盒的价格大约是在36000元-40000元之间。马瓦卡坦的价格受多方面因素的影响，具有时效性，价格会有所变化。总结如果想要了解更多关于马瓦卡坦的药物信息，可以参考阅读文章：马瓦卡坦胶囊功效与作用,用法用量,注意事项？如果涉及到服用马瓦卡坦，应严格遵照医嘱。相关热文推荐：瑞美吉泮从哪里能买到？

马瓦卡坦是一种口服小分子心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗肥厚性心肌病(HCM)和舒张功能障碍疾病。马瓦卡坦可抑制肌球蛋白活性，降低心肌收缩力，改善心肌肥厚。马瓦卡坦的初始计量为5mg，每日天一次。治疗过程中常见的副作用有头晕、晕厥等。马瓦卡坦功效与作用肥厚型心肌病是一种以左心室心肌肥厚为特征的心肌疾病，目前其治疗仍存在巨大未被满足的临床需求。马瓦卡坦是一种口服的选择性心肌肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂，是全球首个直接靶向肥厚型心肌病病理生理机制的创新型治疗药物。马瓦卡坦通过抑制肌球蛋白重链的ATP活性来降低心肌收缩力以改善心肌肥厚，可显著降低患者的左心室流出道(LVOT)压差、心室壁张力和心肌损伤。氯苯唑酸通过抑制转甲状腺素蛋白(TTR)的解离及后续淀粉样物质的生成与沉积，可降低转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)患者的死亡率，改善心功能。基因沉默药物、基因编辑技术有效减少异常TTR水平。利用基因重组技术体外合成α半乳糖苷酶A的替代治疗，可有效降低法布雷病心脏受累患者的左心室质量指数(LVMi)、改善心功能、降低心绞痛发作次数及患者死亡率。用法用量1、使用方法：马瓦卡坦应口服，每天一次，不考虑进食。2、推荐剂量：初始剂量为5mg，后续的剂量可根据患者的用药反应、自身情况调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg。马瓦卡坦的最大推荐剂量为15mg。3、定期监测：由于马瓦卡坦可能会引起心力衰竭，因此患者需遵医嘱定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道梯度评估，避免出现心力衰竭症状。临床疗效分析背景：非梗阻性肥厚型心肌病(nHCM)患者通常会有较高的症状负担。然而，没有有效的药物疗法。通过改变心肌细胞的收缩机制，肌球蛋白抑制剂具有改变病理生理学和改善HCM相关症状的潜力。目的:马华力-HCM (马瓦卡坦在有症状的非梗阻性肥厚型心肌病成年患者中)研究马瓦卡坦在非霍奇金淋巴瘤中的安全性和有效性，马瓦卡坦是一种一流的心脏特异性肌球蛋白可逆抑制剂。方法：MAVERICK-HCM试验是一项多中心、双盲、安慰剂对照、剂量范围II期研究，对象为有症状的nHCM(纽约心脏协会功能II/III级)、左心室射血分数(LVEF)≥55%、N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP) ≥300pg/ml的成人。参与者以1:1:1的比例随机接受药代动力学调整剂量(目标血浆水平为200或500ng/ml)的马瓦卡坦或安慰剂治疗16周，然后进行8周的洗脱。初始剂量为每日5mg，第6周开始1次剂量滴定。结果：59名参与者被随机分组(200 ng/ml、500ng/ml、安慰剂组分别有19、21、19名患者)。他们的平均年龄为54岁，其中58%是女性。马瓦卡坦组有10%的受试者发生严重不良事件，安慰剂组有21%的受试者发生严重不良事件。五名服用mavacamten的受试者的LVEF可逆性降低≤45%。在合并的马瓦卡坦组中，NT-proBNP几何平均值下降了53%，而在安慰剂组中下降了1%，几何平均值差异分别为-435和-6pg/ml。合并马瓦卡坦组的心肌肌钙蛋白I(cTnI)几何平均值下降了34%，而安慰剂组上升了4%，几何平均值差异分别为-0.008和0.001 ng/ml。结论：马瓦卡坦，一种新的肌球蛋白抑制剂，在大多数有症状的nHCM患者中耐受性良好。此外，治疗与NT-proBNP和cTnI的显著降低相关，表明心肌壁应力的改善。这些结果为将来使用包括LVEF在内的临床参数在该患者群体中研究马瓦卡坦以指导给药奠定了基础。副作用马瓦卡坦比安慰剂组更常见的不良反应为头晕和晕厥。建议患者在治疗期间合理安排休息，要有充足的睡眠，尽避免要一个人外出，避免进行驾驶等行为。饮食应清淡而富于营养，减少胆固醇的摄入量，多吃新鲜蔬菜和水果，必要时可遵医嘱使用药物缓解头晕症状。注意事项1、心力衰竭：对于并发疾病的患者，考虑中断马瓦卡坦治疗，以免引起不良后果。2、导致心力衰竭或丧失有效性的药物相互作用：马瓦卡坦与其他药物之间可能产生相互作用，其中包括与OTC药物的相互作用。因此马瓦卡坦治疗期间使用其他药物前应咨询医生，在医生的指导下明确是否能使用。3、胚胎-胎儿毒性：马瓦卡坦可能对胎儿造成危害。因此孕妇应避免使用，同时建议育龄女性采取有效的避孕措施，直到最后一次用药4个月后。使用不受CYP450酶诱导影响的避孕药或加用非激素避孕药。相关热文推荐：特瑞普利单抗(toripalimab)是什么类型的药物？

玛伐凯泰(Camzyos)对肌球蛋白的β亚型具有选择性,可降低肌球蛋白ATP酶活性和ADP的释放速率,调节患者肌节功能,改善心肌总体收缩特性，该药常见副作用为头晕和晕厥。关于玛伐凯泰(Camzyos)玛伐凯泰(Mavacamten)由美国M yoKardia公司研发,于2022年4月28日经美国食品药品监督管理局( FDA)批准上市，商品名为Camzyos 。Mavacamten是第一个也是唯一一个心肌肌球蛋白变构可逆性抑制剂，用于有症状梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者的治疗。Camzyos为胶囊剂,规格有2.5、5、10和 15 mg,推荐起始剂量为5mg ,每日口服一次。玛伐凯泰(Camzyos)的作用玛伐凯泰是一种小分子选择性的心肌肌球蛋白ATP酶变构抑制剂。其通过抑制β-心肌肌球蛋白S1的释放来降低ATP酶活性T。其次，玛伐凯泰还减少了肌球蛋白从弱结合态向强结合态转变过程中可与肌动蛋白细肌丝相互作用的肌球蛋白S1头的数量,而不影响这一步的速度。1、玛伐凯泰(Camzyos)降低了ADP结合状态下肌球蛋白与肌动蛋白细肌丝结合的速度,也降低了ADP从肌球蛋白中释放的速度。2、玛伐凯泰还能够降低心肌对Ca2+的敏感性。当玛伐凯泰被引入这些突变的肌丝中时,它部分降低了增加的Ca2+敏感性。研究还发现Mavacamten 降低了收缩期Ca2+峰值,逆转了HCM突变引起的Ca2+衰减时间延长。3、玛伐凯泰对舒张期也有强效作用,在人工心脏组织中表现为松弛改善、僵硬度降低和 Frank-Starling机制增强。玛伐凯泰(Camzyos)的功效1、Mavacamten在治疗梗阻性HCM中的研究进展PIONEER-HCM是一项开放标签、非随机、Ⅱ期试验,纳入21例梗阻性HCM,分成A、B两组。A组11例患者每天给予10~20 mg 的 Mavacamten口服，没有其他背景药物。B组10例患者每天给予2~5 mg/d 的 Mavacamten治疗，允许使用β受体阻滞剂。治疗12周后,观察Mavacamten对左心室流出道(LVOT)压差的影响。结果证明,Mavacamten治疗可减轻梗阻性HCM患者的LVOT梗阻,改善运动能力和症状。该研究没法评估安慰剂的影响,另外样本量较少,且排除了NYHA心功能Ⅳ级患者。2、Mavacamten在治疗非梗阻性HCM中的研究进展MAVERICK-HCM研究评价了Mavacamten在非梗阻性HCM患者中的安全性和疗效。该研究招募了51例非梗阻性HCM患者,随机分配为3组，给予不同剂量的Mavacamten和安慰剂。研究显示在大多数症状性非梗阻性HCM受试者中耐受良好。此外，治疗与NT-proBNP和心肌肌钙蛋白I(cTnI)显著降低相关,表明心肌壁应力改善。但这项小型Ⅱ期研究是假设生成的,需要在更大的随机对照试验中进行评估。玛伐凯泰(Camzyos)的副作用服用玛伐凯泰(Camzyos)最常见的不良反应为：头晕和晕厥。以下是一些建议的处理措施：1、保持安全：如果您感到头晕或晕厥，请尽量避免处于高处或有危险的环境中，以防止跌倒或其他意外事故发生。咨询医生是否需要在服用药物期间采取特别的预防措施。2、缓慢起身：当您从坐或躺的位置起身时，请缓慢而稳定地站起来，以避免突然的血压变化导致头晕或晕厥。建议先坐一会儿，然后再站立。3、避免饮酒：饮酒可能会加重头晕和晕厥的症状，因此在服用玛伐凯泰期间，最好避免酒精饮料的摄入。4、分食多餐：如果头晕或晕厥与进食有关，可以考虑分食多餐，避免大量进食过快。需要根据个人情况和医生的建议，调整饮食计划。5、咨询医生：如果头晕或晕厥反应持续或加重，或对您的生活产生严重影响，请及时向您的医生报告并咨询进一步的处理措施。相关热文推荐：玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量,禁忌及价格？