全部名称
利司扑兰干糖浆、EVRYSDI Dry Syrup、エブリスディドライシロップ
适应人群
经基因检测证实SMN1基因缺失或变异,且SMN2基因拷贝数≥1的脊髓性肌萎缩症患者。SMN2基因拷贝数为1或≥5 的患者,以及需要永久人工呼吸支持的患者。
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干糖浆调制时,需将79mL精制水加入瓶中,旋紧瓶盖后充分振摇,直至粉末溶解,制成0.75mg/mL的溶液80mL。调制后的溶液应避免冷冻,在2-8℃冷藏保存,且不得转移至其他容器。调制后64日内使用,剩余药液应废弃。
告知患者或保护者,不得将利司扑兰干糖浆与调合乳或母乳混合。本品需每日1次,尽可能在同一时间服用。若错过预定服用时间,在6小时内可尽快服用;超过6小时,则在次日预定时间服用1次剂量。服用后若发生呕吐,无需追加服用,次日按预定时间服用1次剂量。
干糖浆需使用附带的经口投与用注射器服用。溶液保存条件同上,若因特殊原因需在冷藏外保存,应在40℃以下,且累计保存时间不超过5日(120小时),超过40℃或累计保存时间超过5日则不得使用。
参考资料: 日本药监局更新于2025年5月,日本说明书网址:https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1190029R1028_1_06/?view=frame&style=XML&lang=ja
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