曼托坦治疗肾上腺肿瘤的疗效怎么样呢？

曼托坦治疗肾上腺肿瘤的疗效怎么样呢？

在一项临床试验中评估了曼托坦在晚期ACC中的疗效。研究人员共纳入127例晚期ACC患者，用曼托坦单药治疗。用Kaplan-Meier评估无进展生存期和总体生存期（PFS，OS）。研究结果显示26名患者（20.5％）出现客观反应，其中3名患者完全缓解。总体而言，中位PFS为4.1个月（范围1.0-73），中位OS为18.5个月（范围1.3-220）。

肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，极其罕见，发病率低，手术切除术是肾上腺皮质癌的首选治疗方式，对于不能手术切除以及复发的患者，首选米托坦。曼托坦可治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

曼托坦的使用方法：1、每天6~15mg/kg，分3~4次口服，从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量，其变化范围每天2~16g，一般每天8~10g。2、如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量，治疗应持续到出现临床效果，有效后改为每天2~4g，4~8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效，则停止治疗。治疗应在熟悉此药的医师指导下进行。3、如果患者可以耐受较高的剂量，而且可能因此改善临床反应时，剂量应该持续增加直到发生不良反应为止，到目前为止所累积的经验显示,连续使用曼托坦最大可能的剂量治疗乃是最好方法，可使用到18~19 g/day。4、对于18岁以下的儿童，曼托坦的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。5、对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，曼托坦的服用剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调。对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用曼托坦。