
肾上腺皮质癌(ACC)是一种预后差且罕见的恶性肿瘤。对于不可切除或无法完整切除的III期肾上腺皮质癌患者以及IV期患者来说,选择以曼托坦为主的治疗方案。
曼托坦对肾上腺肿瘤有多大的疗效呢?一项临床研究显示,曼托坦联合顺铂的总有效率达到48.6%,总的肿瘤无进展时间为9.1个月,总生存时间为28.5个月;在该方案治疗有效的患者中,肿瘤无进展时间达到了18.2个月,总生存时间将近4年(47.7个月),其中,有19.4%的患者其无进展时间超过2年,近10%的患者无进展时间超过5年;有48.6%的患者其总生存时间超过2年,14%的患者总生存时间超过5年,较其它方案的治疗效果有显著提高;曼托坦的作用机制主要是破坏肾上腺皮质细胞线粒体功能,使肿瘤缩小,阻断皮质醇、雄激素合成和分泌,减轻功能性ACC的症状。曼托坦客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。
曼托坦对于18岁以下的儿童的疗效及安全性尚未完全确定,医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服),及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。对曼托坦有过敏反应者不宜服用。
曼托坦可抑制中枢神经系统,引致嗜睡、眩晕等,故在服药期间尽量避免驾驶或操作机械等需要高度精神集中力的活动。服药者如出现感染、创伤或其他疾病,应立即找医生诊治,以避免出现急性肾上腺皮质功能不全。
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