Ambrisentan治疗肺动脉高压效果如何？

Ambrisentan是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，ambrisentan的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，ambrisentan的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，ambrisentan已被授予孤儿药地位。

肺动脉高压（PAH）是一种罕见病，全球发病率仅为百万分之十五至五十，特征是肺动脉血压异常升高，该病是一种慢性、极度严重、致死性疾病，症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。Ambrisentan治疗肺动脉高压效果如何？

试验证实，安立生坦（Ambrisentan）生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（Ambrisentan+他达拉非）与Ambrisentan单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与Volibris单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，Volibris+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。