米他匹伐(Aqvesme)的注意事项和药物相互作用

米他匹伐(Aqvesme)用药期间应严格按照医嘱用药，不得擅自调整剂量或停药。

米他匹伐(Aqvesme)的注意事项

1、警惕急性溶血风险

突然中断或停止服用米他匹伐可能导致红细胞迅速破坏（急性溶血），引发严重贫血。

绝对避免自行突然停药，如需停药，必须在医生指导下采用逐步减量法。

2、关注肝功能监测

在采用高于PK缺乏症推荐剂量的其他疾病治疗中，曾观察到肝损伤病例，多发生在治疗初6个月内。

开始治疗前、治疗初6个月每月以及此后根据临床需要，必须定期进行肝功能血液检查。若出现食欲不振、恶心、呕吐、右上腹痛、黄疸或尿色加深等肝损伤症状，需立即报告医生。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

米他匹伐(Aqvesme)的药物相互作用

1、影响米他匹伐血药浓度的药物（联用需调整或避免）

(1)、强效CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、酮康唑、克拉霉素）：会大幅增加米他匹伐血药浓度（最高可增加约4.9倍），增加不良反应风险。应避免联用。

(2)、中效CYP3A抑制剂（如地尔硫卓、维拉帕米、氟康唑）：也会增加米他匹伐血药浓度。联用时需密切监测血红蛋白和不良反应，且米他匹伐剂量不应超过20mg，每日两次。

(3)、强效CYP3A诱导剂（如利福平、卡马西平、苯妥英）：会大幅降低米他匹伐血药浓度，可能导致治疗失效。应避免联用。

(4)、中效CYP3A诱导剂（如依非韦伦、莫达非尼）：会降低米他匹伐血药浓度。建议优先选用非诱导剂替代。若无替代方案，需密切监测血红蛋白，必要时可考虑在医生指导下将米他匹伐剂量增加至超过50mg每日两次，但最大不超过100mg每日两次。

2、受米他匹伐影响的药物（联用需监测或调整）

(1)、激素避孕药：米他匹伐会诱导CYP3A酶，从而降低如炔雌醇等激素类避孕药的血药浓度，可能导致避孕失败。服用期间必须使用一种额外的非激素避孕方法或屏障避孕法。

(2)、治疗窗窄的CYP3A/2B6/2C/UGT1A1底物药物：米他匹伐可能降低这些酶的其他敏感底物药物（如某些抗凝药、免疫抑制剂、抗癫痫药）的血药浓度，影响其疗效。联用时需密切监测相应药物的治疗效果。

米他匹伐(Aqvesme)的药代动力学

1、吸收与分布

(1)、吸收：口服后吸收迅速，达峰时间（tmax）约为0.5-1小时。单次给药绝对生物利用度约73%。高脂饮食不影响总吸收量，但会延缓吸收速度，降低峰浓度（Cmax）约42%，并延迟达峰时间约2.3小时。

(2)、分布：血浆蛋白结合率高达97.7%，主要与白蛋白结合。在红细胞中分布较少。

2、代谢与排泄

(1)、代谢：米他匹伐主要通过肝脏CYP3A4酶代谢。原型药物是血浆中的主要循环成分。

(2)、消除半衰期：在PK缺乏症患者中，多次给药后的平均有效半衰期约为3-5小时。

(3)、排泄：口服放射性标记的药物后，总回收率约89.2%。主要通过尿液（约49.6%，其中原型<2.6%）和粪便（约39.6%，其中原型<1%）排出体外。