贝罗司他胶囊是一种口服的血浆激肽释放酶抑制剂。主要是通过抑制血管活化剂II型的蛋白酶，降低布来激肽(bradykinin)的生成。布来激肽是一种导致血管舒张和通透性增加的多肽，它在遗传性血管性水肿患者体内过度释放，导致水肿发作。

药品称呼

通用名称：贝罗司他胶囊、berotralstat

商品名称：Orladeyo

规格与性状

规格

150mg*28粒/盒。

性状

150mg：白色不透明囊体，黑色印记“150”；浅蓝色不透明囊帽，黑色印记“BCX”。

适应靶点

血浆激肽释放酶(Plasma Kallikrein)。

适应症和适应人群

适应症

用于预防成人和12岁及以上青少年患者的遗传性血管性水肿(HAE)发作。

限制使用

不适用于急性HAE发作的治疗。

每日剂量不得超过150mg，更高剂量可能导致QT间期延长。

主要成分

活性成分：贝罗司他二盐酸盐。

辅料：胶态二氧化硅、交联聚维酮、硬脂酸镁、预胶化淀粉。

用法用量

1、推荐剂量

每日1次，每次150mg，随餐口服。

2、特殊调整

肝功能不全

轻度(Child-Pugh A级)：无需调整。

中重度(Child-Pugh B或C级)：减量至110mg/日。

胃肠道反应

如腹痛、呕吐或腹泻持续，可考虑减量至110mg/日。

重要提示：禁止超剂量使用(>150mg/日)或用于急性发作治疗。

具体您可以阅读贝罗司他胶囊完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：贝罗司他胶囊(berotralstat)的用法用量。

不良反应

常见副作用(发生率≥10%)

主要包括腹痛(含上腹痛、腹痛不适、腹部压痛)、呕吐、腹泻(含排便频繁)、背痛、胃食管反流病。此类胃肠道反应通常在治疗初始阶段出现，随治疗进展发生率逐渐降低，且多可自行缓解。

较不常见副作用(发生率5%-10%)

包括头痛、疲劳、胃肠胀气，其发生率高于安慰剂组。

罕见副作用

斑丘疹样药物皮疹，发生率低于1%，皮疹多可自行缓解，部分患者继续用药后仍可恢复。

具体您可以阅读贝罗司他胶囊完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：贝罗司他胶囊(berotralstat)的不良反应。

注意事项

心脏风险：避免超剂量使用，以防QT延长。

肝功能监测：治疗前及期间定期检测肝酶。

药物相互作用：避免联用P-gp诱导剂(如利福平)。

妊娠与哺乳：尚无人类数据，动物实验显示低风险，需权衡利弊。

急性发作处理：需使用其他急救药物，而非增加本品剂量。

特殊人群用药

【孕妇】贝罗司他用于孕妇的数据不足，动物研究未显示胎儿结构异常，但需评估获益与风险后决定是否使用。

【哺乳期女性】缺乏贝罗司他分泌至人乳及对婴儿影响的数据，哺乳期使用需权衡母乳喂养益处与药物潜在风险。

【具有生殖潜力的男性和女性】用药期间应考虑避孕需求并咨询医护人员，尤其是关注与口服避孕药的相互作用，目前尚无明确生育力影响数据。

【儿童使用】12岁及以上青少年可安全有效使用，12岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定，不推荐使用。

【老年人使用】老年患者的安全性和有效性数据有限，但一般无需调整剂量，需密切监测不良反应。

【肾功能损害】轻度、中度、重度肾功能损害患者无需调整剂量，终末期肾病患者的安全性和有效性尚未研究，不推荐使用。

【肝功能损害】轻度肝功能损害无需调整剂量;中度和重度肝功能损害患者推荐剂量为110mg每日一次随餐服用。

禁忌症

无明确禁忌症。

药物相互作用

其他药物对贝罗司他的影响

P-糖蛋白(P-gp)和BCRP诱导剂如利福平、圣约翰草可降低贝罗司他浓度，不推荐合用;环孢素作为P-gp和BCRP抑制剂，与贝罗司他合用需关注疗效变化。

贝罗司他对其他药物的影响

CYP2D6和CYP3A4底物：贝罗司他是CYP2D6和CYP3A4的中度抑制剂，合用时需监测并调整剂量。

地索高诺酮：与贝罗司他合用增加依托孕烯暴露量，需权衡风险与获益。

P-gp底物：高剂量贝罗司他抑制P-gp，合用P-gp底物需监测血药浓度。

其他酶底物：贝罗司他对CYP2C9和CYP2C19为弱抑制剂，合用相关底物无需调整剂量;与BCRP底物合用，瑞舒伐他汀暴露量降低约20%，无需调整剂量。与经CYP3A4和CYP2C9代谢的口服避孕药合用时，无需调整避孕药剂量。

药物过量

说明书中尚未明确。

药代动力学

吸收：达峰时间(Tmax)约5小时(随餐延迟3小时)。

分布：血浆蛋白结合率99%。

代谢：经CYP2D6和CYP3A4缓慢代谢。

排泄：半衰期约93小时，主要经粪便排出(79%)，尿液排泄9%(原形3.4%)。

贮存方法

贝罗司他胶囊应储存在20℃至25℃的环境中，允许在15℃至30℃范围内短期偏离。

生产厂家

美国BioCryst(美国百奥克瑞)