肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是罕见的内分泌恶性肿瘤,预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法,手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难,多数患者发现时已是晚期,失去手术机会,只能采用药物治疗。氯苯二氯乙烷治疗肾上腺皮质癌的靶向药物,而且氯苯二氯乙烷是目前唯一被批准用于肾上腺皮质癌的药物。
氯苯二氯乙烷联合顺铂的总有效率达到48.6%,总的肿瘤无进展时间为9.1个月,总生存时间为28.5个月;在该方案治疗有效的患者中,肿瘤无进展时间达到了18.2个月,总生存时间将近4年(47.7个月),其中,有19.4%的患者其无进展时间超过2年,近10%的患者无进展时间超过5年;有48.6%的患者其总生存时间超过2年,14%的患者总生存时间超过5年,氯苯二氯乙烷联合用药较其它方案的治疗效果有显著提高。
氯苯二氯乙烷结构与杀虫药DDT和DDD相似,可视为一种肾上腺细胞毒性药物(cytotoxic agent),可在不破坏细胞的情况下抑制肾上腺(使肾上腺皮质萎缩和坏死);其作用的生化机转仍未清楚。现有的数据显示氯苯二氯乙烷物不但调节周边组织的类固醇代谢,而且也能直接抑制肾上腺皮质。氯苯二氯乙烷可改变人体内肾上腺皮质内泌素(corisol)在肾脏以外的代谢;虽然皮质类固醇的血浆中浓度没有下降,但17-羟皮质类固醇的测定值则降低。氯苯二氯乙烷物显然会增加6-B-羟基肾上腺皮质内泌素(6-B-hydroxyl cortisol)的形成。 对于不可切除或无法完整切除的III期肾上腺皮质癌患者以及IV期患者来说,氯苯二氯乙烷为主要的治疗方案。
氯苯二氯乙烷在国内上市了吗?
氯苯二氯乙烷于1970年获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗肾上腺皮质癌,1978年,氯苯二氯乙烷获批在加拿大上市、1988年,氯苯二氯乙烷获批在巴西上市、1989年,氯苯二氯乙烷获批在中国香港上市、2001年,氯苯二氯乙烷获批在韩国上市,目前氯苯二氯乙烷还未获批在中国大陆上市。
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