Bosentan怎么服用？

Bosentan用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压或者硬皮病引起的肺高压。如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用Bosentan。强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，Bosentan获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。Bosentan由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。

  Bosentan推荐剂量：Bosentan初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处，Bosentan应在早、晚进食前或后服用。

Bosentan漏服：如果Bosentan预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量，患者应在规定的下次给药时间再服用Bosentan。

Bosentan剂量调整

1、转氨酶持续升高患者的剂量调整：在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为Bosentan治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用Bosentan。

Bosentan重新用药

2、仅当使用Bosentan的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后建议进行监测。

3、肺动脉高压（PAH）

表明可以提高运动能力，减少PAH的恶化; NYHA II-IV显示的有效性，特发性或遗传性PAH，导致PAH的结缔组织疾病，以及与左向右分流的先天性心脏病相关的PAH <40 kg：维持剂量为62.5 mg，口服，12小时/1次 > 40kg：62.5mg，口服，12小时/1次，持续4周，然后增加至维持剂量125mg 口服 12小时/1次 。

4、Bosentan停止治疗：考虑将剂量减少至62.5mgBosentan，口服，12小时/1次，持续3-7天。