Bosentan推荐用量是多少？

Bosentan是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。Bosentan可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 

Bosentan推荐用量是多少？

1、Bosentan应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始Bosentan治疗，并对治疗过程中进行严格监测。

2、推荐剂量和剂量调：全可利初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处，Bosentan应在早、晚进食前或后服用。

3、转氨酶持续升高患者的剂量调整：在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用Bosentan。

4、重新用药：当使用Bosentan的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后根据上述建议进行监测。

5、治疗前由肝损伤患者的用药：中度和重度肝脏损伤患者应禁用Bosentan，轻度肝损伤患者不需要调整剂量。

6、低体重患者用药：体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次，Bosentan在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。