丁苯那嗪(Xenazine)的功效与作用

丁苯那嗪(Xenazine)于2008年8月获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准，成为首个在美国获批用于治疗亨廷顿病舞蹈症的药物

丁苯那嗪(Xenazine)的功效与作用

丁苯那嗪是一种囊泡单胺转运体2(VMAT2)抑制剂，适用于治疗与亨廷顿病相关的舞蹈症。

丁苯那嗪(Xenazine)的用法用量

使用丁苯那嗪必须个体化给药，并遵循每周仔细滴定方案。

1、一般给药考量

丁苯那嗪为口服片剂，可与食物同服或单独服用。

2、剂量个体化

(1)、起始与滴定：推荐起始剂量为每日12.5mg。第一周后，根据耐受性和疗效，剂量可按每周递增12.5mg的幅度进行上调，直至达到可耐受且能有效控制舞蹈症的剂量。

(2)、第一周：每日一次，每次12.5mg。

(3)、第二周：每日两次，每次12.5mg(总日剂量25mg)。

(4)、后续滴定：此后每周以12.5mg的增量缓慢上调日剂量。

(5)、分次给药：每日剂量在37.5mg及以上、最高至50mg时，应分三次服用，且单次推荐最大剂量不得超过25mg。

3、基于CYP2D6代谢表型的剂量限制

对于需要每日剂量超过50mg的患者，应进行CYP2D6基因分型，以确定其为弱代谢者(PM)或强代谢者(EM)。

(1)、弱代谢者(PM)：最大日剂量为50mg，最大单次剂量为25mg。

(2)、强代谢者(EM)与中间代谢者(IM)：最大日剂量为100mg，最大单次剂量为37.5mg。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

4、与CYP2D6抑制剂合用的剂量调整

强效CYP2D6抑制剂(如奎尼丁、氟西汀、帕罗西汀)会显著增加活性代谢物的暴露量。与强效CYP2D6抑制剂合用时，丁苯那嗪的最大日剂量不应超过50mg，最大单次剂量不应超过25mg。

5、停止治疗

丁苯那嗪停药时无需逐步减量。舞蹈症可能在末次给药后12至18小时内重新出现。

6、恢复治疗

若治疗中断超过5天，恢复时应重新进行剂量滴定。若短期中断少于5天，可从之前的维持剂量开始恢复治疗，无需重新滴定。

丁苯那嗪(Xenazine)的禁忌症

丁苯那嗪禁用于以下患者：

(1)、有活动性自杀倾向，或患有未治疗或未充分治疗的抑郁症的患者。

(2)、肝功能不全的患者。

(3)、正在服用单胺氧化酶抑制剂(MAOIs)的患者。不应与MAOI联合使用，或在停用MAOI后至少14天内使用。

(4)、正在服用利血平的患者。停用利血平后至少等待20天才可开始使用丁苯那嗪。二者禁止联用。

(5)、正在服用氘代丁苯那嗪或缬苯那嗪的患者。