
丁苯那嗪(Xenazine)的使用过程涉及严格的医学监控与患者自我管理,用药期间注意监测。
(1)、精神状态评估:丁苯那嗪会显著增加抑郁和自杀意念/行为风险。绝对禁止用于有自杀倾向、或存在未经治疗/治疗不充分的抑郁症患者。有抑郁症或自杀企图病史的患者需极为谨慎使用。
(2)、肝功能检查:本品主要经肝脏代谢。肝功能不全患者禁用,因为无法安全调整剂量。
若预计日剂量可能超过50毫克,用药前必须进行CYP2D6酶基因型检测,以确定患者属于弱代谢者(PM)、中间代谢者(IM)还是强代谢者(EM)。

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(1)、起始与增量:通常起始剂量为每日12.5毫克,随后每周以12.5毫克为单位缓慢递增,直至找到能有效控制舞蹈症且可耐受的剂量。
(2)、剂量上限:剂量需根据CYP2D6代谢类型严格限制:
(3)、PM(弱代谢者):最大单剂量25毫克,最大日剂量50毫克。
(4)、EM/IM(强/中间代谢者):最大单剂量37.5毫克,最大日剂量100毫克。
(5)、联用强CYP2D6抑制剂(如氟西汀、帕罗西汀)时:所有患者均需遵循PM的剂量上限(即日剂量≤50毫克,单剂量≤25毫克)。
(1)、抑郁与自杀倾向:定期评估情绪,警惕任何新出现或加重的抑郁、焦虑、自杀念头或异常行为。
(2)、静坐不能、烦躁、躁动:监测患者是否出现无法静坐、内心不安等表现,这可能需要减量或停药。
(3)、帕金森样症状:观察是否出现动作迟缓、肌肉僵硬、震颤等,需与亨廷顿病本身进展相鉴别。
(4)、过度镇静:这是最常见的剂量限制性副作用。用药期间应避免驾驶、操作精密或危险机械,直至明确药物影响。避免合用酒精或其他镇静药物。
(5)、心脏监测:本品会轻度延长QT间期。避免合用其他可延长QT间期的药物。有心律失常史或先天性长QT综合征患者避免使用。
(1)、停药:可以突然停药,无需逐渐减量。舞蹈症状可能在末次给药后12-18小时内重新出现。
(2)、重启:若中断治疗超过5天,重启时应像初次用药一样重新缓慢滴定剂量。若中断少于5天,可按原维持剂量直接恢复。
若出现说明书未提及的任何疑似不良反应,应及时向医生报告。
参考资料: FDA说明书获批于2017年9月13日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021894
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