喜保宁(氨己烯酸片)的用法用量、药品制备及价格？

导读：喜保宁也叫做氨己烯酸，是一种用于治疗婴儿痉挛症的药物，主要是通过抑制大脑中谷氨酸的转化来减少癫痫发作次数。尽管喜保宁并不能治愈痉挛症，但可以减少症状的严重程度和发作频率。适应症1、治疗2岁或以上儿童和成人的难治性局灶性癫痫（复杂部分性癫痫，也称为局灶性意识障碍癫痫发作）。这意味着局灶性癫痫发作对其他癫痫药物没有反应。建议将其作为附加治疗或作为另一种癫痫药物的补充。由于喜保宁可能导致严重视力丧失，因此它不是治疗复杂部分性癫痫的首选药物。 2、治疗1个月至2岁小儿婴儿痉挛症，以及患有婴儿痉挛症的儿童患者。喜保宁治疗癫痫的效果喜保宁属于一类称为抗惊厥药的药物，它的作用是减少大脑中的异常电活动。喜保宁在美国获得批准是基于两项针对复杂部分性癫痫发作的研究和两项针对婴儿痉挛症的研究。所有研究都表明，与服用安慰剂糖丸的患者相比，服用喜保宁的患者癫痫发作有更多改善，但只是减少了癫痫发作，并没有消除它们或治愈潜在的癫痫。喜保宁治疗婴儿痉挛症的效果有研究表明，喜保宁在治疗婴儿痉挛症时具有一定的疗效，尤其是在一线药物治疗失败后，喜保宁的有效率仍可达到65%。虽然喜保宁在减少婴儿痉挛症发作方面显示出一定的效果，但它也可能带来副作用。因此，在使用喜保宁时，医生需要仔细权衡其潜在的益处与风险。喜保宁治疗婴儿痉挛症的用药剂量一般需要服用溶液剂型的喜保宁，对于婴儿痉挛症来说，1个月至2岁的儿童的剂量取决于体重，并且必须由医生确定。起始剂量为每天50mg/kg，每日分2次服用。医生可能会根据需要调整剂量。但剂量通常不超过每天150mg/kg。如果是1个月以下的儿童，剂量必须由医生决定。

导读：喜保宁也被称为氨己烯酸或Sabril，是一种抗癫痫药物，主要用于治疗特定类型的癫痫。喜保宁作用机制在于不可逆地抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA），从而提高中枢神经系统内GABA的浓度，减少神经元过度兴奋，有助于控制癫痫发作。这篇文章主要讲了喜保宁的作用功效、试验疗效、副作用表现和注意事项等内容。功效和作用1、抗癫痫作用：喜保宁通过不可逆性抑制γ-氨基丁酸（GABA）转氨酶（GABA-T），从而增加大脑中GABA的浓度，减少神经元的兴奋性，降低癫痫发作的风险。2、辅助治疗难治性复杂部分性癫痫发作：喜保宁适用于2岁及以上患有难治性复杂部分性癫痫发作的成人和儿童患者，这些患者对几种替代治疗反应不佳。3、治疗婴儿痉挛症：喜保宁治疗婴儿痉挛症具有潜在的治疗效果，可改善婴儿的痉挛发作，适用于1个月至2岁患有婴儿痉挛的儿童患者。4、减少癫痫发作的频率和强度：喜保宁能够减少癫痫发作的频率和强度，改善患者的预后。试验疗效1、难治性复杂部分性癫痫：在针对成人患者的两项多中心、双盲、安慰剂对照、平行组临床研究中，喜保宁作为辅助治疗被证实有效。研究显示，39%使用喜保宁（3g/天）的患者复杂部分性癫痫发作频率减少了50%或更多，而安慰剂组仅有21%的患者达到同样的效果。2、婴儿痉挛症：在两项多中心对照研究中，喜保宁作为单一疗法对婴儿痉挛的有效性得到了确认。研究发现，在喜保宁组（68.9%）和安慰剂组（17.0%）之间，婴儿痉挛减少的总体百分比存在统计学显著差异。副作用表现喜保宁具有一定的副作用，如视野缺损、嗜睡、肌肉张力减退、体重增加、恶心、呕吐、腹泻等，对于出现的副作用，如果症状轻微，通常可以通过调整服药时间等来改善，如果情况持续或加重，建议与医生沟通，可能需要调整药物剂量或更换其他药物。患者在服药期间应密切关注自己的身体状况，如有任何不适或疑虑，应及时向医生咨询。医生会根据患者的具体情况，评估副作用的严重程度，并采取相应的处理措施。注意事项使用喜保宁时注意定期进行视野检查，不要自行调整剂量或随意停药，孕妇或哺乳期妇女应禁用喜保宁，老年人或有肾功能损害的患者应在医生指导下慎用喜保宁，避免驾驶车辆或操作重型机械，在使用喜保宁期间，应告知医生所有正在使用的药物，包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂，以避免潜在的药物相互作用。如果在使用喜保宁期间出现严重的副作用或过敏反应，如皮疹、呼吸困难或面部肿胀，应立即停药并寻求医疗帮助。在使用喜保宁期间，患者应密切注意任何不良反应的出现，并及时与医疗专业人员沟通，以便得到适当的指导和处理。

喜保宁治疗癫痫的副作用视野缺陷严重，患者治疗期间应遵医嘱定期进行视野监测。喜保宁是第二代抗癫痫药物，可有效治疗婴儿痉挛和局灶性癫痫发作，主要用于结节性硬化症（TSC）患者。然而，关于喜保宁不良事件的报告，包括喜保宁相关的视野丧失和神经影像学中的大脑异常，引起了人们对喜保宁更广泛应用的关注，从而大大限制了其应用。喜保宁副作用视野缺陷喜保宁治疗可能会引起视野缺陷，导致患者的视力永久丧失，此副作用较为严重。由于喜保宁有一定的危险性，而且治疗一旦有效果，就会有明显的临床疗效，因此治疗期间应经常对病人的疗效进行评价，并对其继续进行治疗。成年人的研究表明，超过30%的病人会出现不同程度的左右中心性视野缩小。严重情况下，患者会出现视焦点小于10度的隧道视觉，从而造成伤残。在一些病例中，喜保宁也会对中心视网膜造成损伤，从而导致视力下降。只有当病人或看护人的视力完全消失时，才会注意到喜保宁引起的失明。轻度的视觉损失一般不会被病人或者看护人察觉，但是仍然会对身体的机能造成不良的影响。因为评估婴儿和儿童的视力可能很困难，所以这些患者视力丧失的频率和程度很难描述。因此，对风险的理解主要基于成年人的经验。与成年人相比较，喜保宁引起婴幼儿出现的更普遍、更严重的视觉损伤不能完全排除。喜保宁引起的失明是无法预知的，可能出现在治疗的数星期之内，也有可能出现在治疗后的任意时刻，也有可能是数月、数年之后。视力下降的危险随剂量及累计接触次数的增多而增大，但是目前尚不清楚何种剂量或曝露对视力无影响。喜保宁治疗期间视野缺损的预防及处理1、停药：对于难治的复杂性部份癫痴症发作的病人，使用喜保宁治疗若三个月之内没有明显的临床效益，就应该停药。如果根据处方医生的临床判断，治疗失败的证据在3个月之前变得明显，则应在此时停止治疗。2、 视力监测：喜保宁治疗过程中，患者应定期进行视力监测，建议由具有视野判读专业知识并能够对视网膜进行扩张间接检眼镜检查的眼科专业人员监测视力。因为婴儿的视力测试很困难，视力下降可能直到严重时才被发现。对于接受喜保宁治疗的患者，建议在基线时(不晚于开始喜保宁治疗后4周)、治疗期间至少每3个月以及停止治疗后约 3-6 个月进行视力评估。3、视野检查：对于成人和儿科患者，建议进行视野检查，最好通过自动阙值视野检查。其他测试还可包括电生理学(如视网膜电图(ERG))、视网膜成像(如光学相于断层扫描 (OCT)) 和或其他适合患者的方法。对于无法接受检测的患者，可以根据临床判断继续治疗，并进行适当的患者咨询。由于可变性，眼科监测的结果必须谨慎解释，如果结果异常或无法解释，建议重复评估。建议在治疗的前几周进行重复评估，以确定是否可以获得可重复的结果，以及在何种程度上可以获得可重复的结果，并指导为患者选择适当的持续监测。喜保宁的疗效和安全性背景：喜保宁作为难治性癫痫的附加治疗的有效性和安全性已得到充分证实。然而，这一信息需要与视野缺陷发展的风险进行权衡。与标准抗癫痫药物卡马西平（CBZ）单药治疗癫痫相比，喜保宁单药治疗是否是一种有效和安全的治疗方法尚未进行系统综述。目的：比较喜保宁和CBZ单药治疗儿童和成人癫痫的疗效和安全性。选择标准：比较喜保宁和CBZ单药治疗癫痫的随机对照试验（RCTs）。数据收集和分析：两位综述作者独立评估试验质量并提取数据。主要结果是停药时间。次要结果是随机分组后达到6个月和12个月缓解的时间、随机分组后首次癫痫发作的时间和不良事件。主要结果：五项研究共涉及734名参与者符合入选条件。只评定了一项研究为高质量，其他四项研究为低质量。在停药时间和随机剂量稳定后达到6个月缓解的时间方面，喜保宁和CBZ没有明显差异，但结果确实显示喜保宁在随机后首次癫痫发作的时间方面处于劣势。与CBZ相比，喜保宁与体重增加的发生率更高、皮疹和困倦的发生率更低有关。视野缺损和视觉障碍没有差异。作者的结论：目前的数据不足以说明喜保宁和CBZ单药治疗癫痫的风险效益平衡。鉴于现有的观察性研究系统综述中报告的视野缺损的高患病率，喜保宁单一疗法应谨慎用于癫痫治疗，不应被视为一线选择。如有必要，应经常评估视野。喜保宁其他副作用此外，喜保宁治疗过程中还可能会引起神经毒性、婴儿的磁共振成像异常、周围神经病、嗜睡、疲劳水肿、体重增加等副作用。因此患者应在医生的指导下谨慎用药治疗，出现任何异常及时咨询医生，并进行处理。总结喜保宁引起的视力丧失的发作和进展是不可预测的，它可能在两次评估之间突然发生或恶化。一旦被发现，因喜保宁导致的视力丧失是不可逆的。因此，喜保宁引起的视野缺损较为严重，治疗过程中患者需引起注意，应在医生的指导下定期监测。如果出现了视力下降，考虑遵医嘱停药，平衡获益和风险。相关热文推荐：喜保宁的价格和购买途径、医保信息？

喜保宁是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛症的药物，土耳其版药物售价约为1125元，获取喜保宁的渠道包括出国购买、在线药店、添加病友群、海外医疗服务机构等。截至目前2024年1月，喜保宁还未被纳入医保，患者需自费购买。抗癫痫新药破——喜保宁喜保宁是抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的结构类似物，通过不可逆地抑制降解酶GABA-转氨酶产生抗癫痫作用。这导致中枢神经系统（CNS）GABA水平升高。喜保宁是为数不多的具有特定靶向机制的抗癫痫药物之一，并随后被证明通过该机制发挥作用。喜保宁于2009年在美国获得批准，目前用于对多种替代治疗效果不佳的≥10岁难治性复杂部分性癫痫发作（rCPS）患者的辅助治疗，以及对1个月至2岁婴儿痉挛（is）患者的单一治疗。抗癫痫新药喜保宁在临床上应用效果显著，与传统的抗癫痫药物联用，可将50%患者的发作次数减少一半。喜保宁医保信息截至目前2024年1月22日，喜保宁还没有在中国上市，因此更没有被纳入医保。喜保宁价格由于喜保宁还没有在中国上市，因此国内方面没有此药的价格信息。据了解，法国赛诺菲土耳其版喜保宁，一盒的规格为500mgx100粒，参考价约为1125元。喜保宁购药渠道1、出国购药：喜保宁以上市的国家有美国、日本、等，因此患者可在当地的医疗机构或者药店凭借医生处方购买。2、线上药店：互联网上有许多提供药物的在线药店，有的可以接受国际订单并邮寄药物。但是在购买之前，应确保网站合法。3、国际药品代理：有些公司专门从事国际药品代理，可以帮助患者从其他国家购买喜保宁。4、药物进口服务：有些服务专门提供药物进口，他们可以帮助患者将药物从其他国家带到他们所在的地方。5、出国看病：例如去日本等国家，患者可以在公立或私人医院向专业的神经科医生咨询，医生会根据患者的病情和治疗需要来决定是否开喜保宁的处方，开具处方后，患者可以到医院的药剂科领取药物。6、询问病友：患者也可添加病友群，在病友群询问是否有人购买过喜保宁，并向他们咨询购买渠道。7、海外医疗服务机构：患者也可选择国内靠谱的、专业的、正规的海外医疗服务机构获取喜保宁，能够保证药品质量。8、国际采购：对于无法获得喜保宁的情况，患者也可以考虑国际采购。包括例如通过亲友从其他国家带来。但国际采购药物需要注意药品的质量和合法性，以及是否符合国际法规。需注意的是，在购买喜保宁或任何处方药时，患者应确保遵循医生的建议，并从可信赖的供应商处购买，以确保药物的安全性和有效性。总结喜保宁是一种抗癫痫新药，患者买到药物后应严格按照医生的建议用药治疗。并且治疗期间应注意观察药物不良反应以及治疗效果，定期复查，以便医生根据患者对药物的反应进行治疗。相关热文推荐：印度版沙芬酰胺2024年多少钱一盒？