2026年5月27日，美国FDA批准Decnupaz(pivekimab sunirine-pvzy)用于治疗成人母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)。该疾病属于一种极罕见、侵袭性强的血液系统恶性肿瘤，目前临床治疗手段十分有限。此次获批基于全球1/2期CADENZA临床试验数据，该试验旨在评估Decnupaz治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的安全性与有效性。

【适应症】

Decnupaz(pivekimab sunirine-pvzy)适用于治疗成人母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)。

【不良反应】

最常见的不良反应(发生率≥20%)：水肿、疲劳、肌肉骨骼疼痛、出血、输注相关反应、恶心、腹泻。

最常见的严重实验室检查异常：白细胞计数降低、血小板计数降低、红细胞计数降低、血糖升高。

其他不良反应：本品可能引起男性和女性的生育能力问题，影响生育能力。

【禁忌症】

尚未明确。但对本品任何成分或对亚硫酸盐过敏者应谨慎使用。

【注意事项】

1、肝毒性(黑框警告)

本品可导致严重的肝毒性，包括肝静脉闭塞性疾病，可能危及生命或导致死亡。用药前及每次给药期间需进行血液检查监测肝功能。如出现皮肤或眼睛黄染、腹痛、体重快速增加、腹部肿胀、尿色变深等肝损伤症状，请立即告知医务人员。严重肝毒性时，医务人员可能延迟或停止本品治疗。

2、输注相关反应

本品可能引起严重、危及生命的输注相关反应。首次输注前及输注当日，医务人员会给予预防用药。首次输注期间及输注后至少监测4小时(如有必要可延长)，后续每次输注后至少监测1小时。如出现呼吸困难、恶心、脸红、胸痛、发热、头晕或昏厥、寒战、呕吐等症状，请立即告知医务人员。

3、体液潴留(水肿)

本品可能导致体内过多液体潴留。如出现新发或加重的脚踝或腿部肿胀、呼吸困难、异常体重增加，请告知医务人员。医生可能会开具利尿剂(水丸)。

4、亚硫酸盐过敏反应

本品含有焦亚硫酸钠，可能在某些人群中引起严重、危及生命的过敏反应，哮喘患者风险更高。如出现荨麻疹、瘙痒、皮疹、眼/舌/唇肿胀、胸痛、呼吸困难或吞咽困难，请立即就医。

5、胚胎-胎儿毒性

本品可能对胎儿造成伤害。有生育能力的女性在治疗前需进行妊娠检测；治疗期间及末次给药后至少7个月内应采取有效避孕措施。男性伴侣有生育能力女性者，治疗期间及末次给药后至少4个月内应采取有效避孕措施。治疗期间及末次给药后1个月内请勿哺乳。如治疗期间怀孕或怀疑怀孕，请立即告知医务人员。

6、合并症告知

使用本品前，应告知医务人员是否存在肝脏问题、亚硫酸盐过敏、哮喘、肾脏问题，以及是否正在使用其他药物(包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂)，某些药物可能影响本品并增加副作用风险。

【特殊人群】

儿童：尚未确定本品在儿童中的安全性和有效性。

生育：本品可能影响男性和女性的生育能力，如有担忧请咨询医生。

【药物相互作用】

某些药物可能影响Decnupaz并增加副作用风险。使用本品前请告知医务人员您正在使用的所有药物。