阿伐替尼疗效与用药的规范性密切相关，因此准确掌握用法与用量至关重要。阿伐替尼需在明确基因检测结果的基础上，由专业医生制定个体化治疗方案。

推荐给药方式

阿伐替尼(Avapritinib)需空腹口服，应在餐前至少1小时或餐后至少2小时服用。

若错过一次剂量，且距离下一次计划服药时间不足8小时，无需补服错过的剂量。

若服用阿伐替尼后发生呕吐，无需重复给药，按原计划继续服用下一次剂量即可。

特定疾病状态的推荐剂量

(一)携带PDGFRA第18号外显子突变的胃肠道间质瘤(GIST)

选择阿伐替尼治疗的GIST患者，需确认其存在PDGFRA第18号外显子突变；目前尚无美国食品药品监督管理局(FDA)批准的用于检测该外显子突变的检测方法。

推荐剂量：每日口服300mg，每日1次。

治疗持续时间：持续治疗，直至疾病进展或出现不可接受的毒性反应。

(二)晚期系统性肥大细胞增多症(AdvSM)

推荐剂量：每日口服200mg，每日1次。

治疗持续时间：持续治疗，直至疾病进展或出现不可接受的毒性反应。

(三)惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)

推荐剂量：每日口服25mg，每日1次。

不良反应的剂量调整

阿伐替尼针对不良反应的推荐剂量降低方案及调整方案如下：

(一)不良反应的推荐剂量降低

不同剂量降低等级对应的GIST患者与AdvSM患者剂量如下，且需注意：GIST患者若无法耐受每日100mg的剂量，需永久停用阿伐替尼；AdvSM患者若无法耐受每日25mg的剂量，需永久停用阿伐替尼。

首次剂量降低：GIST患者为每日口服200mg，AdvSM患者为每日口服100mg。

第二次剂量降低：GIST患者为每日口服100mg，AdvSM患者为每日口服50mg。

第三次剂量降低：仅适用于AdvSM患者，剂量为每日口服25mg；GIST患者无第三次剂量降低方案。

(二)不良反应的推荐剂量调整

1.GIST或AdvSM患者通用调整方案

颅内出血：无论严重程度(任何级别)，均需永久停用阿伐替尼。

认知影响：

1级：可继续按原剂量服用阿伐替尼，或降低剂量服用；也可暂停给药，待症状改善至基线水平或缓解后，按原剂量或降低剂量恢复给药。

2级或3级：暂停给药，待症状改善至基线水平、1级或缓解后，按原剂量或降低剂量恢复给药。

4级：永久停用阿伐替尼。

其他不良反应：若为3级或4级，暂停给药，待症状改善至2级或以下后，根据临床情况，按原剂量或降低剂量恢复给药。

2.仅AdvSM患者适用的调整方案(血小板减少症)

若血小板计数<50×10⁹/L，需中断阿伐替尼治疗，直至血小板计数恢复至≥50×10⁹/L，随后根据上述“不良反应的推荐剂量降低”方案按降低后的剂量恢复给药；若血小板计数始终无法恢复至50×10⁹/L以上，可考虑血小板支持治疗。

与强效和中效CYP3A酶抑制剂的合并使用

应避免阿伐替尼与强效或中效CYP3A酶抑制剂合并使用。若无法避免与中效CYP3A酶抑制剂合并使用，阿伐替尼的起始剂量调整如下：

GIST患者：每日口服100mg，每日1次。

AdvSM患者：每日口服50mg，每日1次。

ISM患者：应避免将阿伐替尼与强效或中效CYP3A酶抑制剂合并使用(无调整后剂量方案)。

严重肝功能不全患者的剂量调整

对于严重肝功能不全(Child-PughC级)患者，需调整阿伐替尼的起始剂量：

GIST患者：每日口服200mg，每日1次。

AdvSM患者：每日口服100mg，每日1次。

ISM患者：每2日口服25mg，每2日1次。