密妥坦治疗肾上腺肿瘤疗效怎么样呢？

临床对肾上腺皮质癌ACC患者多采用手术治疗,术后给予密妥坦（mitotane）单药或联合细胞毒药物辅助治疗；但患者5年生存率只有16%-47%,已发生肿瘤转移者5年生存奉不足10%。密妥坦可特异性抑制肾上腺SOAT1酶活性,使游离胆固醇和游离脂肪酸在细胞内堆积,诱发内质网应激,导致细胞凋亡。

密妥坦（mitotane）适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症的患者。对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。

在一项临床试验中评估了密妥坦（mitotane）在晚期ACC中的疗效。研究人员共纳入127例晚期ACC患者，用密妥坦单药治疗。用Kaplan-Meier评估无进展生存期和总体生存期（PFS，OS）。

研究结果显示26名患者（20.5％）出现客观反应，其中3名患者完全缓解。总体而言，中位PFS为4.1个月（范围1.0-73），中位OS为18.5个月（范围1.3-220）。

密妥坦结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予密妥坦（mitotane）后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降。对功能性肾上腺皮质癌，密妥坦可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。